脊索瘤是是一种先天性肿瘤。发生在蝶枕部的脊索瘤男多于女，可见于任何年龄，但以青中年多见。位于脊椎的脊索瘤发生于骶尾最多，好发于40—60岁的男性。脊索瘤的发病原因是什么？

认识脊索瘤：极少的恶性肿瘤

脊索瘤来源于脊索胚胎残余组织产生的原发性骨性肿瘤，是一种少见的慢性进展的低度恶性肿瘤，占全部原发恶性肿瘤的3%～4%，居原发性恶性骨肿瘤第4位。其呈现浸润性的生长，往往生长在骨子里而且部位深在，毗邻重要的血管和神经。临床表现因受累部位的不同而各异，始发症状通常为头痛、视力障碍及复视等，其他症状如鼻塞、耳鸣、眩晕及步行不稳等。

脊索瘤的病因：

多数学者认为是由遗留或迷走的脊索组织而发生的原发良性附属性组织肿瘤。

当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。

大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物，也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。

脊索瘤的发病机制：

关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段，近年来，随着人类DNA序列图谱的构建可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区域的丢失或扩增。目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在lq36及7q33。

脊索瘤的病理：

肿瘤多呈结节状，表面虽光滑，但大多质地韧至硬。

国内统计，脊索瘤以骶尾部最多见，蝶枕部次之，多源自斜坡。颅内脊索瘤是一种少见的肿瘤。约占颅内肿瘤全部的0.1%～1.5%。好发于成年人，儿童很少发生。肿瘤位于硬脑膜外，但也可突破硬脑膜，向硬脑膜下生长。

（责编：吴敏 ）