治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标。从而缓解病情,减少并发症。
由于只有真性红细胞增多症是红细胞增多症中唯一适用骨髓抑制疗法的疾病,因而正确诊断是至关重要的。治疗必须根据年龄,性别,身体状况,临床表现以及血液病学检查结果予以个别处理。
1、静脉放血
静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分,而且也许是唯一必要的疗法。每周静脉放血2~3次,每次400ml,直至HCT正常。此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量,但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作。有心、脑血管病或有血栓史者,放血宜慎重,每次以250ml为好,每周至多2次,目标为HCT维持于42%~45%。为防止血栓形成,放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml。反复放血者可致缺铁,需适当补充之。
2。骨髓抑制性治疗
骨髓抑制疗法适用于血小板数>1X106/μl,由于脏器肿大而感不适,有血栓形成,代谢亢进,难以控制的瘙痒者和年老,或者伴有心血管疾病而不能耐受放血的病人。骨髓抑制性治疗又包括放射性核素治疗和化学药物治疗。
(1)放射性核素治疗:32P使用最多,其通过释放β射线阻止骨髓造血细胞的核分裂,从而抑制造血。经首剂静脉注射2~3mci/m2后,多数病例在4~8周内血象恢复正常。如3个月后血象未能纠正者,可第2次给药,剂量宜增加25%。少数患者需第3次给药,但1年内总剂量不应>15mci。32P也可口服给药,但剂量应增加25%,分2次,间隔1周给予。32P治疗的缓解率可达75%~85%,疗效可持续半年至数年,并可降低血栓栓塞性并发症发生率。
(2)化学药物治疗:
①羟基脲(Hydroxyurea,HU):HU在欧美应用最普遍,剂量为1.5~2g/d,几周内血象可达正常范围,再以0.5~1.0g/d维持。
②烷化剂:白消安(Busulfan,myeleukon)在国内应用最多,剂量为4~6mg/d。通常用药1月左右才能控制血象,但作用持续时间明显长于HU,因此可间断给药。
③三尖杉碱类:为我国首创的抗白血病药物,对急、慢性髓细胞白血病均有效,20世纪80年代应用于PV后发现有较好的疗效。此类药物包括三尖杉碱和高三尖杉酯碱,剂量均为2mg/d,静脉滴注或肌内注射,10~14天为1疗程。一般在停药后1~2个月血象降至正常,疗效大多维持3~6个月,少数可维持1年以上。