一个反复流产的妇女,妇产科检查多次找不出原因,既不是内分泌的变化,又不是器官功能的异常,这个时候就应该想到有抗磷脂抗体综合征的可能。抗磷脂抗体综合征在1952年发现,多见于红斑狼疮等一些结缔组织病病人中,也可见于某些原因不明的女性。
血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现
抗磷脂抗体综合征的主要临床表现是反复血管内血栓形成、自发流产和血小板减少,伴有抗凝因子和抗磷脂抗体阳性的实验室检查。血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成,常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管,血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系,但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。
抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产
大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产,流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有:先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等,它们的发生率大概均为30%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加,但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇,虽血清抗磷脂抗体阳性,但临床的并发症并无明显增加,能正常妊娠。
另外,抗磷脂抗体综合征有10%~15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症癫痫多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血微血管病性胰腺炎等。