脑血管畸形(cerebrovascular malformation)主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤,在小儿时期,二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage)的最常见原因。那么,导致脑血管畸形的原因又是什么呢?下面为大家介绍脑血管畸形的发病原因。
(一)发病原因
脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位:即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方,由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干,走行方向由前到后,最终注入下矢状窦,续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘,使动脉血直接流入静脉血中,因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下,其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多,其他的部位如基底神经节,脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症,海绵状血管瘤等。
(二)发病机制
1、囊性动脉瘤
由于血管壁中层结构薄弱,逐渐扩张,引起囊性肿物,其好发部位为颅底动脉环前部,尤其在血管分支处。其大小不等,当它的直径已达到6~15mm时,常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血,也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿,压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。
2、动静脉畸形
又称先天性动静脉瘘,在颅内可以单发,也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺,动静脉间直接形成短路,以致病变供应区的动脉极度扩大,甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅,扩张淤血。在血管内压力影响下,畸形部分逐渐扩大,终至压迫附近脑组织,导致脑萎缩,且易引起出血。
3、静脉血管瘤
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。
4、海绵状血管瘤
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。