上腔静脉综合征是由于各种原因造成上腔静脉部分或完全阻塞,导致上腔静脉系统血液回流障碍,SVC静脉压升高和代偿性侧支循环形成,表现为上肢、颈和颜面部水肿和上半身浅静脉曲张等一系列临床症候群,重者以至引起发作性头痛、头晕和神志模糊和不清。又称上腔静脉阻塞综合征,是由于上腔静脉或其周围的病变引起静脉阻塞,致使上腔静脉血流受阻,导致上肢及面部静脉曲张、水肿及青紫的一种综合征。
病因分类
1、上腔静脉血栓形成或栓塞 包括上腔静脉血栓性静脉炎、结核性上腔静脉炎及导管插入引起的血栓形成等。
2、上腔静脉外因素 胸腔手术后纵隔局部血肿或升主动脉瘤等压迫上腔静脉。
3、心包填塞 大量心包积液或胸腔手术后心包出血,心肌梗死后假性室壁瘤压迫右心房引起上腔静脉回流不畅。
4、纵隔炎症 慢性纵隔炎或慢性纵隔淋巴结炎,纵隔脓肿,特发性纵隔纤维化等。
5、胸腔肿瘤 支气管肺癌最常见,其他有上纵隔的肿瘤,胸腺癌、胸内甲状腺肿、畸胎瘤,食管癌,恶性淋巴瘤,纵隔原发性恶性肿瘤有胚芽细胞瘤,转移性纵隔恶性肿瘤如转移性肺癌、纵隔淋巴结转移性肿瘤。
机理
一、解剖基础
上腔静脉汇集头、颈、胸和上肢的静脉血,注入右心房,由于上纵隔的上腔静脉壁薄,静脉血压低,其前又邻近固定的骨性胸廊,两侧为胸膜及双肺,故易被占位性病变压迫而阻塞,可产生特征性的局部性症状与体征,常是严重纵隔疾患的早期表现。1升主动脉位于上腔静脉。2气管及右支气管紧靠上腔静脉的后方,位于此部位呼吸道前侧的恶性病变易于压迫上腔静脉。3纵隔淋巴结与上腔静脉的关系很密切,上纵隔有两条重要的淋巴结链,即右前纵隔淋巴结链及右气管淋巴结链,右胸腔的大部分结构、左胸腔部分结构、纵隔、心包及胸腺的淋巴引入右前纵隔及右气管淋巴结侧链,以上部位的肿瘤及炎性疾患常波及这些淋巴结,肿大的淋巴结压迫或浸润上腔静脉,可导致该静脉的部分或完全阻塞。
二、侧支循环
上腔静脉阻塞时形成的侧支循环有以下四条途径:1乳房内静脉路径;2椎静脉路径;3奇静脉路径;4胸外侧静脉路径。侧支循环的建立与上腔静脉阻塞的部位有关,如奇静脉入口上方阴塞,见奇静脉、右最上肋间静脉、椎静脉丛及上纵隔静脉明显怒张,浅表侧支循环的血流方向正常。奇静脉入口处阻塞,使引流入奇静的血液,包括乳房内列脉与椎静脉以及半奇静脉的血液,包括乳房内静脉与椎静脉以及半奇静脉与副奇静脉的血液由腰静脉流入下腔静脉,胸腹壁、腹壁上静脉、腹壁浅静脉等显著扩张,血流方向倒转,临床上最为重要。
本综合征病因病因很多,但以支气管肺癌最常见,其次为慢性纤维性纵隔炎。
上腔静脉综合征 - 发病机制
上腔静脉位于狭窄的右前上纵隔,在胸骨的后方,紧邻右主支气管和升主动脉在其与奇静脉吻合处,四周为淋巴结所包绕;整个右侧胸腔和左下胸腔的淋巴液流经以上淋巴结。多种因素与上腔静脉阻塞有关。纵隔和气管旁淋巴结的恶性肿瘤或转移病变、肿瘤直接浸润血管壁和(或)血管内血栓形成、继发炎症、血液淤滞、血小板凝聚等因素单一或联合均可产生SVCS。由于静脉压增高和淋巴引流受阻,部分患者可伴有胸腔积液。