生殖细胞肿瘤为一组原发于胚胎细胞的肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，包括6类，分别为生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤。其中2/3为生殖细胞瘤。占颅内肿瘤的0.5~5%， 占儿童颅内肿瘤的0.3~15%，男性明显多于女性，为2~3.2：1。多发生在间脑中线部位，如松果体区和鞍上区，分别占51%和30%，10.5%在其他部位，如底节、丘脑、侧脑室等。8.5%为多发。肿瘤除成熟畸胎瘤外，均易于脑脊液转移。
颅内生殖细胞肿瘤的临床表现因肿瘤的部位而不同。松果体区肿瘤由于其压迫中脑顶盖，病人可出现Parinaud综合征，即眼球上视不能，或伴瞳孔光反应消失；导水管受压引起梗阻性脑积水、颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐。锥体束受累征和共济失调。青春期性早熟在松果体区肿瘤也较常见，且在绒毛膜上皮癌发生率较高。肿瘤位于鞍上，病人表现视力视野的损害、尿崩和全垂体机能的减退。大的肿瘤阻塞脑室内的Monro孔可发生脑积水。鞍上肿瘤病人的病史要比松果体区肿瘤长，前者可能为数年，后者多为数月。肿瘤位于基底节丘脑，传导通路受损，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。
那么，儿童生殖细胞瘤有哪几种类型
1、小儿睾丸肿瘤
小儿睾丸肿瘤均应考虑为恶性肿瘤，应以腹股沟切口探查，先在内环处结扎阻断精索，探查睾丸，活检冰冻切片确诊为肿瘤者，作根治性睾丸切除术。恶性肿瘤根据临床分期制定不同治疗方案。
I期病例在根治性睾丸切除术后化疗1年。1岁以内婴儿的I期睾丸恶性肿瘤可不化疗，定期随访。
II期病例在根治性睾丸切除术后，根据恶性肿瘤浸润和淋巴结转移范围决定手术切除范围，一般IIa期仅作腹股沟淋巴结清扫，只有在术后两周血清AFP仍然增高和CT证实有腹腔淋巴结肿大时才作腹膜后淋巴结清扫术；II b期常规腹膜后淋巴结清扫。术后化疗2年。
I、II期病例在根治性睾丸切除术后，有残存肿瘤和广泛转移者应加用局部放疗，孤立性肺、肝转移病灶应争取手术切除，术后以顺铂、VP-16、博莱霉素、异环磷酰胺等多药联合化疗2年。
预后：良性睾丸肿瘤根治术后都能长期生存，无复发病例。恶性肿瘤较成人为高，国外文献报道小儿睾丸恶性肿瘤总生存率为60～80%，婴儿睾丸胚胎性腺癌和附睾横纹肌肉瘤预后较好，生存率分别达到75%和71%，卵黄囊瘤和恶性畸胎瘤经综合治疗后生存率也可达到50%。I、II期病例的近期疗效可达100%，但术后复发者生存率仅15%，III期预后较差。手术后定期肿瘤标记物的测定能及早发现复发病例。
2、卵巢卵黄囊瘤
卵巢内胚窦瘤又名卵黄囊瘤，是第三位常见的卵巢恶性生殖细胞肿瘤，国内为第一位常见的卵巢恶性生殖细胞瘤，这可能与病理学诊断标准的差异有关。内胚窦瘤在卵巢恶性生殖细胞肿瘤中是预后最差的一种类型。Ayhan1995年报道76例卵巢恶性生殖细胞肿瘤，总的5年存活率为60.6%，而内胚窦瘤仅为12.O%。
内胚窦瘤好发年龄平均为18～19岁。由于肿瘤增长快，又易有包膜破裂及腹腔种植，故常见症状有腹部包块、腹胀腹痛及腹水，常因肿瘤巨大（10～40cm直径）发生出血、坏死及囊性变而导致体温增高。部分患者出现麦格综合征及肿瘤旁分泌引起的内分泌障碍（如甲亢），患者的卵巢功能一般正常。
内胚窦瘤恶性程度很高，故就诊时，大多数患者有盆腹腔转移，且淋巴结转移率可高达20%（Gershenson 1983）。大多数内胚窦瘤可以合成AFP，血清AFP的检测可以起到明确诊断的作用，且病变程度和血清AFP水平有很高的相关性。内胚窦瘤常并有其它类型的生殖细胞肿瘤，纯型内胚窦瘤仅分泌AFP，而混合性内胚窦瘤还可出现血清HCG升高（含绒癌），这些标志物的血清水平（尤其是AFP）有利于疗效的监测。
3、小儿卵巢肿瘤
小儿卵巢肿瘤的治疗原则仍是一经诊断及早手术切除，以免发生扭转、破裂和恶变。但小儿卵巢肿瘤的手术原则由于涉及性腺功能的维持而与成人有所不同，必须考虑卵巢的保留问题。
良性肿瘤者均应保留一侧卵巢，即使双侧卵巢均有良性肿瘤，也应争取行肿瘤摘除术，有时似乎仅剩很少的卵巢组织，若能保留血运，仍能排卵、分泌激素及维持生育功能。
对于卵巢恶性肿瘤的根治范围，过去强调包括双侧卵巢输尿管、子宫、大网膜和腹膜后淋巴结清扫，近年随着
化疗药物
的更新和微小残存病灶化疗的理论提出、主张对未累及对侧附件和子宫的恶性肿瘤，可以保留对侧附件或子宫，但必须切除大网膜，而对盆腔淋巴结清扫、盆腔内脏切除等扩大根治术目前认为是过度和无益的。而对初次探查未能切除肿瘤、术后经化疗或放疗肿瘤缩小者和根治后CT和肿瘤标记物检测提示有残存肿瘤者，应进行二次手术，以达到根治目的。
小儿卵巢恶性肿瘤中大多数对化疗或放疗是敏感的，生殖细胞瘤常对化疗和放疗有良好的反应。尤其是小儿卵巢恶性肿瘤常为恶性程度较高、早期即有播散、术中破裂、腹腔种植，应在术后早期化疗。一些晚期病例和经化疗或局部放疗后为延期或二次根治创造机会。生殖细胞恶性
肿瘤化疗
方案常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素或平阳霉素，化疗时间以术后1.5～2年为宜。
小儿卵巢肿瘤的预后与肿瘤类型、浸润范围、病理组织分化及治疗结果密切相关。良性
肿瘤手术
完整切除者一般不复发，预后好。恶性肿瘤中以内胚窦瘤和胚胎癌预后最差，恶性畸胎瘤的生存率也仅40%左右，而颗粒细胞瘤、无性细胞瘤的预后相对较好。近年随着顺铂、VP-16等化疗药物的应用，结合术后放疗，小儿卵巢恶性肿瘤的生存率有显著提高。I期病例生存率达100%，胚胎癌、内胚窦瘤和恶性畸胎瘤的5年生存率也可达26～39%，并有 III 、 IV 期患儿及复发病例应用术前化疗和放疗，结合多次剖腹根治而长期生存的临床报道，疗效令人鼓舞。
4、畸胎瘤
畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可
预防肿瘤
感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。
恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。
放射治疗
仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。
恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。
畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4%；混合型为46.7%，显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%，五年生存率35%，而术中残留或复发者的生存率仅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8%。