以往观点认为肾小球滤过功能损害时H2PO4-、SO4[sup]2[/sup]-等酸根在体内潴留、代替了HCO3-而导致代谢性酸中毒。实际上，肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍。本病按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：Ⅰ型，远端RTA;Ⅱ型，近端RTA;Ⅲ型，兼有I型和Ⅱ型RTA的特点；Ⅳ型，高血钾型RTA。
（一）治疗
遗传性肾小管酸中毒目前尚无根治之法，基因治疗正在研究中。
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈，肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者，则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。
1、1型肾小管酸中毒治疗 首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜，由枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml（又称Shohl混合液）。剂量为20～30ml/次，3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外，还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂，氯化钾缓释胶囊，枸橼酸钾等。
2、2型肾小管酸中毒的治疗 因为患者丢失较多的碳酸氢钠，故以补充碳酸氢钠为宜，根据病情轻重选用不同剂量，一般8～12g/d，分次服。补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒，但尿中重碳酸盐排出也增多，增加尿钾的丢失，故应同时补钾。在严重酸中毒时，则应限制钠的摄入，同时口服氢氯噻嗪以增加Cl-的排泄（减少Cl-的重吸收），减轻HCO3-从尿中丢失，剂量25～50mg，3次/d。一般应同时口服10%枸橼酸钾以纠正低钾血症，剂量20～30ml，3次/d。在补充碳酸氢钠（重碳酸钠）时，可加重尿钾丢失。有尿钙和磷酸盐排出增多者，应补充磷酸盐，可口服磷酸盐缓冲液20ml，每6小时服1次。同时服用维生素D制剂，以增加肠钙吸收，避免继发性甲状旁腺功能亢进症的发生而加重尿磷酸盐的丢失。严重骨病患者可试用活性维生素D制剂。
3、4型肾小管酸中毒治疗 主要是补充盐皮质激素，不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒，而且可以纠正高钾血症。常用药物为氟氢可的松。剂量为0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿钠Na ，Cl-，K 和H 排泄，故也可用以治疗4型肾小管性酸中毒病人。与氟氢可的松联合应用可增强疗效。
4、中医中药 可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸、金匮肾气丸、附地黄丸等。
（二）预后
慢性肾功能不全状况下的长期酸中毒会影响维生素D和PTH的代谢，加重肾性骨病。