血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。

血小板增多症的检查标准

1、患者的出凝血、出血时间延长毛细血管脆性试验，阳性凝血酶原消耗时间缩短血块退缩不佳或过度收缩，血小板黏附性减低，患者血小板聚集异常对ADP和肾上腺素诱导的聚集功能均降低但对胶原聚集反应一般，正常血小板第因子有效性降低凝血酶原时间正常或降低，白陶土部分凝血活酶时间延长凝血活酶生成可有障碍。

2、对患者的外周血象检查，细胞遗传学在诊断ET中的作用有限，染色体检查发现部分病人有号染色体长臂缺失，也有报告号染色体长臂有长短不一的变异，骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。红细胞计数一般正常范围的患者红细胞，轻度增多呈多染性大小不均，尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩，若长期反复出血可出现小细胞低色素性贫血。

血小板增多症的检查诊断

对原因不明血小板增多（>60万/mm3），骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。

继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。

（责编：吴敏 ）