围生期心肌病可以在围生期首次出现,可能使无心脏病的妊娠末期或产后(通常2-20周)女性,出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状,类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大,附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300-4000次分娩中发生1例。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状,故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗,一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。
1、一般治疗
(1)休息:过去强调长期卧床休息3~6个月,以利扩大的心脏恢复正常,但妊娠后期及产后4~6周同时存在凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加,血小板黏附性增加,心功能不全导致的淤血等因素,故长期卧床休息更易于下肢深静脉血栓形成,甚至导致肺栓塞而死亡。因此目前不推荐长期卧床休息,建议酌情适当被动性或主动性肢体活动,以防血栓栓塞的发生。
(2)抗凝:妊娠后期血液呈高凝状态及全身淤血,易发生静脉血栓,必要时可应用抗凝剂,如在分娩前可选用肝素,因其半衰期短且不通过胎盘,但临产前应停药,以免造成分娩时大出血。因口服华法林能通过胎盘致胎儿异常,应禁用。若临床需要产后可长期口服抗血小板凝集剂,如肠溶阿司匹林75~100mg/d。一旦血栓形成,可用尿激酶、链激酶溶栓治疗。
(3)对症治疗:增加营养、补充维生素、纠正贫血等。
2、纠正左心功能不全治疗方法与其他病因所致的心功能不全相似,以应用强心剂、利尿药、限制钠盐摄入,减少心脏负荷为主,现将有关注意事项简述如下:
(1)强心药:当出现快速心房颤动伴心力衰竭,无低血钾,近期未应用洋地黄制剂时,首选毛花甙C(西地兰)静脉注射,心力衰竭控制后即以维持量地高辛口服。由于PPCM患者对洋地黄制剂敏感,易发生心律失常,尤其是室性期前收缩,同时因病人常合用利尿药,易有电解质紊乱,故应注意调整地高辛剂量,及时纠正电解质紊乱,以免发生毒性反应。此外,洋地黄制剂对子宫有直接作用,分娩前使用可缩短孕期及分娩期。并可通过胎盘,但一般对胎儿无影响。对洋地黄制剂仍不能控制的重度心力衰竭,可应用非洋地黄类正性肌力药,如多巴胺及多巴酚丁胺等。但有致子宫收缩之副作用,故分娩前应慎用。
(2)利尿药:对经限制钠盐摄入仍有心力衰竭的孕妇,可应用利尿药。为避免电解质紊乱和低血容量的发生,可间断应用,并注意检查电解质。
(3)血管扩张药:可降低左心室舒张末压,减小肺循环和体循环阻力。但由于血管扩张药可减少子宫和胎盘的血流灌注,分娩前应慎用。分娩前需使用时,首选肼屈嗪,本药对母亲及胎儿均为安全药物。因其可降压,并导致心动过速,故应用时宜从小剂量开始,并注意血压及心率变化。关于血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利等,有报道在动物和人体可增加围生儿的死亡率,产前应用可导致新生儿肾功能损害甚至无尿、肾功能衰竭。因此,孕妇应禁忌使用此类药物。
3、抗心律失常与扩张型心肌病的心律失常处理相似,以应用抗心律失常药物为主。当快速心律失常药物治疗无效,又无禁忌证时可行电复律。电击并不诱发子宫收缩,对胎儿心肌无损伤,亦很少会落在胎儿心脏的易损期。对药物及电击复律无效的快速心律失常,可采用超速起搏治疗。钙离子拮抗药(维拉帕米、硝苯地平等)可抑制子宫平滑肌收缩,影响产程进展,故临产孕妇应避免使用。
4、产科处理在兼顾产科指征的情况下,在妊娠后3个月有心力衰竭时,应采取缩短第二产程的早期引产;妊娠最后1个月发生心力衰竭时应施行剖宫产。PPCM再次妊娠时有复发倾向,特别是在产后经治疗心脏仍扩大者,应避免再孕,否则死亡率高。因口服避孕药有增加血栓栓塞危险,应禁用。避孕失败时宜在妊娠早期行人工流产。