外耳道胆脂瘤可分为先天性和后天性两大类。先天性者常合并有先天性外中耳畸形，系胚胎发育过程中，胚源性外胚层组织遗留所致。后天性者根据病因不同可分为5类，包括：自发型、外伤型、术后医源型、外耳道狭窄型和外耳道阻塞性。根据Holt分期方法将本病分为3期：1期外耳道无或轻度扩大，局限性小凹形成；2期外耳道明显扩大，骨质破坏严重，局部囊袋形成；3期侵及乳突或（和）上鼓室。
检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞，表面被多层鳞片状物包裹，外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂，可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露，被破坏、吸收，外耳道骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的，或充血，内陷，如果被胆脂瘤破坏，则会导致穿孔、萎缩和粘连。
耵聍栓塞
是指外耳道内耵聍分泌过多或排出受阻，使耵聍在外耳道内聚集成团，阻塞外耳道，可导致耳闷胀感及听力轻度减退，遇水泡胀后引起外耳道炎后亦可疼痛难忍，容易与其混淆。但耵聍栓塞物中无上皮样结构，无骨质破坏。耵聍栓塞大多数患者在门诊即可取出，无严重后遗病变。
中耳胆脂瘤
当中耳胆脂瘤破坏至外耳道或形成的肉芽组织脱垂并阻塞外耳道，两者容易混淆。颞骨高分辨率CT显示骨性耳道骨质破坏和扩大以资鉴别。
慢性外耳道炎
由于耳道皮肤肥厚、脱屑，伴发急性炎症时，耳道肿胀狭窄，深部检查困难时容易与之混淆。仔细检查可发现鼓膜多正常，一般听力不受影响。颞骨CT外耳道无骨质破坏，中耳及乳突正常。
坏死性外耳道炎
起病较急，耳痛剧烈，有浆液、脓性、血性耳漏，有臭味，听力下降，下颌关节运动障碍。一般抗炎治疗无明显效果。常累及腮腺、下颌关节、乳突、颅底、脑神经和临近的大血管。如不能控制，最终因出血、脑膜炎、脑脓肿等危及病人生命。CT显示骨质破坏。病理检查可明确诊断。
其他
外耳道异物、色素痣或外耳道骨疣、乳头状瘤等造成耳道狭窄和阻塞，深部上皮堆积。结合病史、专科检查和颞骨CT以及病理可明确诊断。
外中耳恶性肿瘤
病史短，年龄相对较大，分泌物为血性，肉芽反复增生，耳深部持续性疼痛，但早期即出现张口困难，面瘫及其他颅神经侵犯症状，听力下降明显。局部淋巴结转移时出现颈部包块。CT检查可见明显而广泛的骨质虫蚀样破坏。病理检查可明确诊断。
外耳道胆脂瘤 - 辅助检查
1、影像学特点：颞骨CT多表现为外耳道内软组织密度影，呈膨胀性生长，可侵入乳突及中耳，破坏骨质边缘光滑，与中耳胆脂瘤表现类似。但外耳道胆脂瘤的病变首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破坏为主，经此破坏可侵入乳突腔，造成乳突大片骨质损伤，面神经垂直段骨管破坏，硬脑膜暴露，而远离外耳道的乳突气房常存在，鼓室腔结构仍可保持完整。
2、听力学检查：一般呈现传导性聋，主要是因为声波经空气传导途径传导时受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退。病变进展累及内耳后也可呈现感音神经性聋。