外耳道胆脂瘤多见于30岁以上的成年人，主要表现为单侧慢性钝性耳痛，同时伴耳漏，分泌物有特殊臭味。肉芽形成时，还可以有脓血性耳漏。听力减退者罕见。可见典型的灰白色的角蛋白碎屑，外耳道皮肤糜烂，骨质暴露，死骨形成，骨性外耳道下壁或后壁常有骨质缺损。病变部位可见肉芽组织和恶臭的脓性分泌物。鼓膜完整。

组织病理学检查：外耳道胆脂瘤侵蚀骨性外耳道壁，形成腔状或袋状骨质缺损，腔内被覆复层鳞状角化上皮。病变周围有局限性充血和慢性炎性细胞浸润。外耳道深部充满角蛋白碎屑，排列松散无规则，内含死骨和脓性碎屑。鼓膜完整。

在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状：

1、耳部闷堵感：当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。

2、 听力下降：外耳道管径被阻塞2/3以上时，可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时，导致外耳道皮肤肿胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。

3、耳痛：外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛。

4、耳漏：如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的血性分泌物。

5、其他：巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大，病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。

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