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家庭医生在线 2013/11/20 16:00:16 举报/反馈

成人斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关。

鉴别诊断

由于本病主要是临床诊断,无特异性诊断指标,在诊断时必须排除其他伴有发热,皮疹和关节炎的疾病。

以下就最易混淆的疾病分述之:

1。败血症本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏,体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发感染病灶,血培养或骨髓培养阳性,抗生素治疗有效,以上可作鉴别。

2。淋巴瘤本病可出现发热,贫血,无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大及皮肤改变,易与成人斯蒂尔病相混淆,其特点是进行性淋巴结肿大,质韧,部分粘连,热程可呈持续性发热或周期性,热型不定;皮肤改变常为浸润性斑块,结节等;骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。

3。系统性红斑狼疮 本病以多系统损害为主要表现,女性多见,常有发热,皮疹,关节炎,肌痛,肝脾肿大及淋巴结肿大,心包炎,蛋白尿等,血液中白细胞减少,存在多种自身抗体,如抗核抗体,抗双链DNA抗体,抗Sm抗体,抗核糖体抗体等,总补体,C3,C4下降,循环免疫复合物,多种球蛋白升高等,淋巴结活检多为非特异性炎症,必要时多次重复自身抗体检查,注意内脏损害,以协助诊断,在排除其他疾病后,试用糖皮质激素治疗有效,也能帮助诊断。

本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10×109/L~20×109/L之间,也有报告高达50×109/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血,多为正细胞正色素性贫血,也可为小细胞低血色素性贫血或大细胞正色素性贫血,个别患者表现为溶血性贫血。贫血常和疾病活动有关。半数以上的患者血小板计数高达300×109/L以上,疾病稳定后恢复正常。

血沉明显增快,多在100mm/h以上。C-反应蛋白轻或中度升高。少数患者出现低滴度抗核抗体,类风湿因子的阳性往往提示患者可能发展为类风湿关节炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基转移酶、直接胆红素和间接胆红素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高。在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。

除非伴发继发感染,血培养及其他细菌学检查均为阴性。结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性。其他微生物学培养亦阴性。

骨髓象常为感染性特点,粒系统增生活跃,核左移,胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。

值得提出的是血清铁蛋白在疾病活动期明显升高,可超过正常水平10倍以上。并与疾病活动相平行,可作为本病诊断的支持点,并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。

其他辅助检查:

X线表现:本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄,可导致骨性强直。与类风湿关节炎比较,其发生率分别高出6倍及11倍。各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。

(责编:吴敏 )

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