克山病(Keshandisease,KD)是一种原因不明的心肌病,亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy,ECD),始见于我国黑龙江省克山县,故命名为克山病20世纪5060年代,病区年发病率超过50/10万,病死率达98%,对病区人民生命与健康造成极大的威胁。目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主本病主要病理改变是心肌实质变性、坏死和纤维化,最终导致心脏收缩与舒张功能衰竭鶒。大量流行病学、病理解剖学临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。
克山病的病因目前尚不清楚健康搜索,有关的病因学说多达10余种,根据大量的现场调查和实验分析,多数学说已被淘汰,当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。那么如何诊断克山病呢?
心电图检查最常见
因为克山病可有多种心电图改变,以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。如何心肮损害,可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢联或心前导联见到类心似肌梗塞的QS波或Qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间期延长、低电压等亦常见。常见的有室性过早搏动、心动过速、心房颤动等。传导障碍如右束支传导阻滞、左束支传导阻滞或房室传导阻滞均可见到。
X线检查可见心脏扩大
克山病患者X线检查可见心脏扩大,以慢型及亚急型最明显多为普遍性中度以上扩大。急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血,早期可见上部肺血管影增多、增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞鶒的表现。
超声心动图常表现为扩张型心肌病样改变
超声心动图常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱健康搜索并有节段性运动障碍,左室射血分数降低有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全健康搜索三尖瓣关闭鶒不全亦常见,心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻,甚至消失。
血液检查,急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏代,球蛋白增高,血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。除此之外,还可以进行心内膜心肌活体组织检查等。