室管膜肿瘤起源于覆盖脑室的室管膜上皮,包括室管膜瘤、恶性室管膜瘤、黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤。肿瘤外观呈紫红色,切面淡红色或灰白色,发红的较软,发白的较硬,肿瘤与周围脑组织界限较清楚。显微镜下瘤细胞形成各种类型的菊形团,围绕管腔排列。
室管膜瘤较常见,其亚型有细胞型、乳头型、上皮型和混合型。室管膜瘤的恶性度为I~Ⅱ级。
恶性室管膜瘤约占室管膜肿瘤的23.21%。多见于侧脑室,常见出血和坏死。镜下肿瘤可保留细胞型和上皮型特征,细胞小、核深染,核分裂多见。肿瘤恶性度为Ⅲ一Ⅳ级。
室管膜肿瘤的症状取决于肿瘤所在的位置。幕上肿瘤影响脑脊液循环后,可产生颅内压增高的症状,局灶症状较少。第四脑室肿瘤除早期出现脑积水外,还引起小脑及脑干症状。
幕下室管膜肿瘤易发生椎管内种植,所以部分患者晚期可出现脊髓受损症状。
室管膜瘤有哪些表现?
不同类型室管膜瘤:
不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长,平均10-14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%-80%)与头痛(60%-70%),以后可出现走路不稳(30%-60%)、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障碍(20%-36%)与腱反射异常(23%)。脑室室管膜瘤*常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%~^),并可有癫痫(羊癫疯)发作(25%~40%)。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊,主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。
间室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速,患者病程较短,颅高压症状明显,约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。88%的患者有脑积水。