室管膜瘤位于第四脑室内，肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早，多以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时，可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚，病程可长达4-5年。
手术治疗
手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案：脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压，对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有比较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一种重要的辅助治疗手段。
手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施：由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建议进行放疗。
中医药治疗
中医药治疗在增强机体抵抗力，减轻其他治疗的副作用方面有独到之处，但对肿瘤局部控制作用一般较差，可在某些方面补西医之不足。作为一种全身性治疗，其作用是扶正培本，调节机体状况，改善症状和减轻化放疗引起的不良反应，用于辅助治疗，优点是副作用小。已有资料证明某些中草药对癌细胞有直接杀灭作用。有些中草药通过中医扶正祛邪，提高患者机体非特异和特异性免疫功能，调动患者自身的抗肿瘤能力来阻止癌细胞生长，对防止肿瘤的复发转移起了一定的作用，也延长了患者的生存期。通过中医的辨证施治，调节机体的脏腑、阴阳、气血、经络功能，使内环境稳定，因而提高了患者的生存质量，对提高远期疗效起了一定的作用。
心理治疗
心理治疗作用也十分重要，针对患者心理特点进行心理治疗，对患者进行安慰、支持和鼓励，使患者消除焦虑、恐惧、悲观、抑郁的情绪，避免其不必要的精神压力，调动患者的主观能动性，树立战胜疾病的信心，使其保持正常的心理状态配合诊治，争取最佳的治疗效果。
放射治疗
室管膜瘤是放疗中度敏感的肿瘤之一。多数作者认为术后放疗有助于改善病人的预后。Mork将室管膜瘤病人手术加放疗与单纯手术组的生存情况进行比较，总存活期前者明显局于后者。原则上不论肿瘤是否全切除均应进行放疗。目前对放疗的范围尚有争议，低度恶性可选择局部宽野照射，对室管膜母细胞瘤多数人主张全脑脊髓轴放疗。但也有作者对无椎管内种植性扩散证据的病人不论肿瘤良恶性与否均不行预防性脊髓照射。Dbhrmann（1985）认为儿童后颅窝室管膜瘤年龄愈小对放疗的反应愈好。
化学治疗
化疗是颅内肿瘤治疗的辅助于段之一，目前尽管已进行了广泛研究，但仍处于探索阶段，疗效不十分肯定。B100m（1982）认为室管膜田化疗目的在于防止或延续复发，而对肿瘤的治愈帮助不大。影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发速度和年龄等，其中前两者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内，儿童恶性室管膜瘤复发较快。5年生存串在30%以上。Phillip等（1964）报告手术加本后放疗的患者中幕上室管膜瘤的5年生存牢为80%，幕下肿瘤可达90%，Dohrmann等（1985）报告儿童的1、2、5年生存率分别为81%、71%和21%。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。