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小脑扁桃体下疝畸形的常见体征

家庭医生在线 2013/11/19 19:35:23 举报/反馈

小脑扁桃体下疝畸形因后颅凹中线脑在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸而导致的一种先天性发育异常,它常伴有其他的畸形诸如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。小脑扁桃体下疝畸形根据病变的程度严重与否分为三类:Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。接下来我们就来具体了解一下分型及常见体征。

根据病变的严重程度,分为3型:

Ⅰ型是最轻的一型,表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常,常伴颈段脊髓空洞症,颅颈部骨畸形。

Ⅱ型是最常见的一种类型,表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内,第四脑室变长,下移,某些结构如颅骨,硬膜,中脑,小脑等发育不全,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症,神经元移行异常,脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型为最严重的一型,罕见,表现为延髓,小脑蚓部,四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段,合并枕部脑膜脑膨出,并有明显头颈部畸形,小脑畸形等。

小脑扁桃体下疝畸形女性多于男性,Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型常在新生儿期发病,Ⅳ型常于婴儿期发病,据报道从出现症状到入院时间为6周~30年,平均4.5年。

小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部,颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛,通常呈持续性疼痛,颈部活动时往往疼痛加重,其他症状有眩晕,耳鸣,复视,走路不稳及肌无力等。

常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩,约50%以上的病人有感觉障碍,上肢常有痛,温觉减退,而下肢则为本体感觉减退,眼球震颤常见,出现率43%,软腭无力伴呛咳者占26.7%,视盘水肿罕见,而有视盘水肿者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤,Saez(1976)根据其主要体征不同分为6型,各型表现为:

1、枕骨大孔区受压型 占38.3%,为颅椎结合处病变累及小脑,脑干下部和颈髓,表现为头痛,共济失调,眼球震颤,吞咽困难和运动无力,以及皮质脊髓束,脊髓丘脑束和背侧柱的症状,各种症状综合出现,很难确定哪一结构是主要受累者。

2、发作性颅内压力增高型 占21.7%,其突出的症状是用力时头痛,头痛发作时或头痛后伴有恶心,呕吐,视力模糊和眩晕,神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

3、脊髓中央部受损型 占20%,其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变,表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍,节段性无力或长束症状,类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

4、小脑型 占10%,主要表现为步态,躯干,或肢体的共济失调,眼球震颤,呐吃和皮质脊髓束症。

5、强直型 占6.7%,表现为强直状态,发作性尿失禁,肢体有中重度痉挛,下肢比上肢更明显。

6、球麻痹型 占3.5%,有后组脑神经功能单独受损的表现。

小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型主要表现为枕大孔区受压综合征,即后组脑神经症状,小脑体征,颈神经及颈髓症,颅内压增高和脊髓空洞症等表现,Ⅱ型为出生后可有喂养困难,喘鸣,窒息,可合并精神发育迟缓,进行性脑积水,高颅内压及后组脑神经症状。

(责编:吴敏 )

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