髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%～26.5%随着手术技术和设备条件的不断进步髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。
手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧因其常有供应脑干的分支，术中应严格将其保护，避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉，以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭在处理肿瘤上极时关键要打通中脑导水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室若肿瘤与脑干粘连严重，应避免勉强分离以免损伤脑干，造成不良后果若肿瘤为大部切除导水管未能打通，应术中留置脑室外引流待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移。
由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴（60Co）和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点放疗应包括全中枢神经系统（全脑、后颅窝和脊髓）放疗剂量根据患者年龄而定剂量要足，4岁以上全脑放射剂量在35～40Gy，后颅剂量50～55Gy。2～4岁适当减量2岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此目前推荐全脑剂量30～35Gy，后颅窝50Gy脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症（如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等）的发生。
现代治疗进展
为了减少髓母细胞瘤治疗的远期毒副作用，自上世纪90年代以来，多个国际协作组进行了有益的探索，相关研究主要集中在放疗领域。
减少放疗剂量 1996年的前瞻性随机研究将全脊髓剂量由36Gy/20f减至23.4Gy/13f，但因脊髓复发率有所增加，迫使该研究提前终止。
联合化疗2003年的国际多中心研究比较了放疗前化疗与单纯放疗的疗效，发现化放疗组5年无事件生存率更佳。2005年以后，国外有3篇论文对高危髓母细胞瘤患者应用小剂量化疗结合自身造血干细胞解救治疗，均取得良好效果。化疗在综合治疗中的临床价值是肯定的，对该疗法的最终评价有待更多病例的证实。
电子束照射 电子束脊髓野照射一度被认为是减少椎体前结构放疗剂量的一种方法。但棘突对电子线有屏蔽，剂量不够均匀，导致脊髓肿瘤复发率有所增加。目前认为，电子束照射优点不多，急性反应和远期反应均与光子照射没有差别，有被其他放射线所替代的可能。
超分割放疗 有关超分割放疗的研究日益增多。法国学者对中危组48例患者进行超分割放疗，CSI36Gy，后颅凹追加到68Gy，3年无进展生存率为81%，患儿2年内智能未见减退。
IMRT IMRT对健康正常组织的剂量超过5Gy时，其保护作用优于三维适形放疗。
Tomotherapy治疗 螺旋断层放疗系统（Tomotherapy）是动态调强的一种类型，可更好地屏蔽锥体，靶区适形性也更好，而且能使腺体和脊髓照射一次完成，不存在两个野连接处的剂量重叠或漏隙，不足之处是整体剂量有所增加。
质子放疗 质子放疗是近年来髓母细胞瘤治疗进展的亮点之一。质子束的物理性能好，射线能量在穿透人体组织的最终P位释放，形成剂量高峰（即Bragg峰），这一特性使靶区剂量很高，而周围正常组织得到有效保护，椎体前的心脏、食管、大血管区接近零照射。目前美国麻省总医院正在进行多中心前瞻随机临床研究，其结果将拭目以待。