肺结节病曾被称为肉样瘤,是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非千酪性肉芽肿,可侵犯全身各器官,但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等,普遍布于全世界而病因不明的多系统肉芽肿性疾病。本病好发于10-40岁,20-30岁达高峰。女性多于男性。
检查诊断
根据“全国肺部感染和肺部弥漫性疾病学术会议”制定结节病临床诊断标准为:
1、胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影,必要时参考肺部CT进行分期;
2、组织活检证实或符合结节病(注:取材部位为浅表肿大的淋巴结。纵隔肿大淋巴结,支气管内膜结节。前斜角肌脂肪垫淋巴结。肝穿刺或肺活检等)Kveim试验阳性反应。
3、血行血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围);@5IuPPD试验或5Iu结核菌素试脸为阴性或弱阳性反应。
4、高血钙、高尿钙症、碱性磷酸酶增高。血浆免疫球蛋自增高,支气管肺泡灌洗液中下淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病活动性的参考。
肺结节病临床表现不典型,胸部 X线及CT常表现为肺门增大,以双侧肺门肿大为主,易误诊为肺结核或肿瘤。经纤维支气管镜活检或皮肤粘膜、淋巴结活检可确诊。肺结节病多见于青中年人,女性发病率高,临床症状不典型,在诊断上要结合临床表现、胸片以及纤维支气管镜检、皮肤粘膜、淋巴结活检进行病理检查。
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