肥厚型梗阻性心肌病病程发展缓慢,预后不定,可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化,猝死与心力衰竭为主要的死亡原因,猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍,低血压,以前二者最重要,心房颤动的发生可以促进心力衰竭,少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。
由于病因不明,预防较困难,超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究,为预防发病应避免劳累,激动,突然用力,凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类,β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用,如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。
日常注意:
1、保持情绪稳定,心情愉快,避免暴怒、生闷气、抑郁、狂喜。
2、以静养休息为主,适度锻炼身体,避免屏气(如用力排大便)、持重或负重(搬运重物)、剧烈咳嗽等。
3、饮食清淡,避免过饱;最好能戒烟戒酒。
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