原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤发病率50%。与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大浸润性生长，生长速度快，常伴有胸腔积液和气道阻塞。上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴瘤，其他局部表现同纵隔霍奇金淋巴瘤。原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤全身症状少，无特异性。还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急，平均出现症状时间为1～3个月，就诊时往往已有结外转移表现，为该部位相应的症状。

1、淋巴母细胞淋巴瘤

这类淋巴瘤来源于胸腺细胞，早期可有骨髓损害，常发展为白血病。见于33%非霍奇金淋巴瘤的儿童及5%的成人。发病高峰在10～30岁，男孩患病是女孩的2倍，症状严重有的出现急性呼吸困难。发病时91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。

2、弥漫性大细胞淋巴瘤

这类淋巴瘤是由中心滤泡细胞、T淋巴母细胞、B淋巴母细胞等不同类型的细胞组成。好发于35岁以下的年轻人，女性较男性多2倍。75%以上的病人有症状，并且症状严重，包括气短、胸痛、咳嗽、疲劳不适、体重下降或上腔静脉综合征。

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