过敏性紫癜肾炎的诊断:
过敏性紫癜肾炎的诊断必须符合以下三个条件:
1、有过敏性紫癜的皮肤紫癜的肾外表现;
2、有肾损害的临床表现,如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等;
3、肾活检病理改变显示系膜区IgA的沉积和系膜增生。
(一)临床表现
患者常表现为血尿及蛋白尿。肾脏受累主要表现为血尿、蛋白尿。伴或不伴水肿、高血压和肾功能损害。
1、分型
根据患者的临床和病理表现不同,HSPN可分为轻、中、重三种类型。
(1)轻型:临床表现为镜下血尿,少量尿蛋白(<2.0 g/24 h),通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤。
(2)中型:临床表现介于轻型和重型之间,有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎:①肉眼血尿或大量镜下血尿;②尿蛋白>2.0 g/24 h;③伴有高血压;③伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶节段硬化性病变,可伴有新月体形成(<30%)和肾小球毛细血管襻坏死。
(3)重型:临床表现为肉眼血尿、大量蛋门尿、高血压、肾功能损害,部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变,可表现为膜增生样病变,大量新月体形成(>30%)、伴肾小球毛细血管襻坏死、血栓等急性病变。
2、过敏性紫癜的肾外表现
①皮肤紫癜;②胃肠表现(腹型过敏性紫癜或亨诺克病):腹痛、腹泻及恶心、呕吐等;③关节表现(称为关节型过敏性紫癜或Schonlein病):关节痛、关节肿胀,以及游走性关节炎等;④其他表现:少数患者有心肌炎表现,睾丸痛等,此外尚可出现神经症状:轻者可无任何临床症状或仅有头晕,轻微头痛,严重者m现抽搐、昏迷、甚至呼吸衰竭、偏瘫等。
(二)辅助检查
1、病理检查 光镜病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管襻坏死、新月体形成等血管炎表现。
2、血常规 血红蛋白浓度、清蛋白、白细胞分类及血小板计数均正常。
3、尿常规 可有轻重不一的血尿、蛋白尿和管型。
4、肾功能 一般正常,少数出现血肌酐、尿素氮一过性升高。
5、血免疫球蛋白检查 IgA及IgM大多升高,IgG正常。
6、表现为肾病综合征者 可有血清总蛋白和清蛋白降低、胆固醇升高。
7、不少病例有冷球蛋白上升。
鉴别诊断:
1、IgA肾病 仅根据肾脏病理及免疾病理难以与之鉴别,但紫癜性肾炎可有典型的肾外表现。
2、原发性及继发性小血管炎 以皮疹及肾炎综合征(甚至ARF)为临床表现,需与之鉴别。
(1)原发性小血管炎:如显微性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等,无免疫球蛋白沉着。
(2)继发性小血管炎:如系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症以IgG及IgM的沉着为主。紫癜性肾炎皮肤小血管及肾小球免疫球蛋白沉着则以IgA为主。
3、急性链球菌感染后肾炎 紫癜性肾炎血清C3及抗链球菌溶血素“O”滴度正常,而IgA及含IgA成分的循环免疫复合物、IgA-FN等常升高。肾活检可帮助诊断。
4、若以肾受累先于皮肤紫癜者诊断则有困难,此时需与急性链球菌感染后肾炎鉴别。仅有皮疹和肾累及的尿改变时尚需与原发或其他继发性血管炎鉴别,可依各自临床特点及肾活检鉴别。