先天性耳聋以预防为主。恢复或部分恢复已丧失的听力及尽量保存并利用残余的听力。助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。耳蜗植入器配合言语训练，可恢复部分言语功能。听觉训练是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激。
先天性耳聋的预防：
先天遗传性聋以预防为主。
1、广泛宣传及严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚；两名先天性聋人之间不应结婚；先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚：如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，第一胎为先天性聋儿，绝不能再生第二胎。耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判断其是否具有家族遗传性。
2、积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
3、提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。
4、严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。
5、避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。
先天性耳聋的详细治疗：
1、先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行；
2、先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法；
（1）先天聋儿应做到早期发现、早期诊断；
（2）聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练。
先天性神经性聋的治疗原则是：
恢复或部分恢复已丧失的听力，尽量保存并利用残余的听力。
先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法，关键在于对聋儿的早期发现、早期诊断和早期听力言语康复训练。对遗传性传导性耳聋患儿多可通过手术进行治疗，以提高听力。
具体方法如下：
◆耳蜗植入器：
这是治疗先天性耳聋的一种有效方法，该疗法又被称为电子耳蜗或人工耳蜗，具有一定的危害性。需要通过专业医院的专家来植入，植入后通过诱发出脑干反应，从而激活内耳，来获得听力。
◆药物治疗：
先天习惯耳聋的治疗很重要，及早治疗是关键。尽管先天性耳聋属于婴幼儿在妊娠期、分娩时，由于各种不同因素造成的耳聋，但是，很多患者可以通过医生采用的药物来扩张内耳血管、降低血液粘稠度和溶解小血栓，从而恢复或者部分恢复听力。Pendred综合征，可服用甲状腺素或多食含碘食物，有利于防止甲状腺增大和听力恶化。Alport综合征可行肾移植。某些先天性传导性聋患者，可考虑行鼓窒成形术。
◆助听器：
当先天性耳聋的病情逐渐上升，就会导致耳鸣耳聋。这时可采用助听器进行治疗，以采用扩音的方法，来恢复正常的生活。也就可以来佩戴助听器。就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。应根据医生详细检查后，正确使用，即可利用残存听力，恢复日常生活。
◆听觉和言语训练：
听觉训练是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。