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系统性硬皮病的症状表现

家庭医生在线 2013/11/17 10:42:00 举报/反馈

系统性硬皮病又称系统性硬化症。 以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。是一种原因不明的弥漫性结缔组织病。 那么,系统性硬皮病有哪些症状表现呢?

1、系统性硬皮病的前驱症状

可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。 约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状,可于皮损发生前1~2年或与皮损同时出现。

2、系统性硬皮病的皮肤症状

分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称。肢端型常白手指开始,逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。手呈爪形,指尖皮肤可形成溃疡,指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。晚期皮肤硬化减轻,但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨而,色素弥漫增加,问有色素脱失斑,毛细血管扩张。 皮肤干燥,指甲易碎、变薄或脱落。

3、血管损害

血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白,发冷、麻木,其后变青紫,再转为发红,称雷诺现象,为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病,亦可发生于内脏,严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

4、骨、关节和肌肉损害

主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏,严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

5、内脏损害

半数以上系统性硬皮病患者食管受累,发生吞咽困难,胃肠蠕动功能常低下。约2/3患者肺部受累,出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心脏、。肾脏、内分泌、神经系统均可受累。有些系统性硬皮病患者皮肤出现钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指硬皮症和毛细血管扩张症状,称为CREST综合征;属系统性硬皮病的一种亚型,预后较好。

有些患者皮肤出现钙质沉着(calcinosls,C)、雷诺现象(Raynaud phenomenon,R)、食管受累(esophagus,E)、硬皮症(sclerodactylia,S)和毛细血管扩张(tetangieetasis,T)症状,称为CREST综合征,属系统性硬皮病的一种亚型,预后较好。

6、消化道病变

多数患者可出现吞咽干食困难,少数有胸骨后烧灼感、伴反酸,食管造影提示食管蠕动和排空减慢,尤其是食管的中、下段明显,同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张,导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖,引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状,结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替。

7、肺部病变

肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见,X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。晚期常有气短和活动后呼吸困难,如肺动脉高压严重者,往往会发展为肺心病,预后较差。

8、肾脏病变

肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一,表现为恶性高血压,特点为:①发病较急骤;②血压显著升高,舒张压≥130mmHg;③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿;④持续蛋白尿、血尿及管型尿和(或)急性肾功能衰竭,⑤进展迅速,治疗不及时预后差。

9、其他脏器的损害

约30%的系统性硬化症患者合并有口干、眼干的表现。神经系统受累可表现为三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病变等。累及肝脏可表现为胆汁性肝硬变等,甲状腺受累表现为甲状腺炎。

(责编:吴敏 )

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