听神经瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,由于没有神经本身参与,故恰当称谓应为:听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,好发于中年人,高峰在30-50岁,无明显性别差异。
一般,听神经瘤多发于脑神经内耳道段,或自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多角形,成团群集、界限不清,组成大小形状各异的团网,细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存,唯多以其一为主,肿瘤增长较缓慢,不同时期速度可不同,若发展过快,其中心可液化囊变,瘤体本身血管分布不多,源于神经但无神经从中穿行。
听神经瘤的诊断关键在于早期发现,如能在这时确立诊断,及时手术,则全切除的可能性大,术中保存面神经的机会多,手术的危险性小。为了能早期诊断,对成年人的不明原因的耳鸣,伴有进行性听力减退者,应予充分重视,切勿轻易排除听神经瘤的可能,应需进行下列一系列的检查。听力检查:主要包括纯音测听和听性脑干诱发电位等前庭功能检查和神经系统检查。影像学检查:包括内耳道脑池造影、CT、MRI等,有助于与脑膜瘤、胆脂瘤等鉴别。
治疗方法手术和伽玛刀都是治疗听神经瘤的可选方案。但与听神经瘤的手术治疗相比,伽玛刀的适应面和对患者自身的影响要小得多,伽玛刀治疗听神经瘤具有照射精确度高、靶区边缘剂量陡降对正常脑组织影响小,能将γ射线最大限度地焦聚到瘤灶把区内,杀灭肿瘤细胞,还能很好的保护周围正常的组织器官,多数专家和患者均认为伽玛刀治疗听神经瘤是最有效的方法。