梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,在1861年由法国医师Prosper Ménière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者约占10%~50%。
梅尼埃病与突发性耳聋及听神经瘤三病均有耳聋、眩晕、耳鸣等症状,其耳聋的性质又均为感音神经聋,故临床上易于混淆。但梅尼埃病、听神经瘤又有各自之特点,兹鉴别诊断如下:
(1)梅尼埃病:起病时伴眩晕的突发性聋,很难与初次发作的梅尼埃病区别。一般梅尼埃病有屡发史,听力波动大,初期常以低频听力损失为主,可为双侧性,以及情绪与发病有关等特点。突发性聋则少有反复发作史,听力损失程度重,并常以高频为著,双侧患病者较少。
(2)听神经瘤:早期临床表现颇似突发性聋,多为肿瘤突然压迫迷路动脉所致。作脑干听觉诱发电位测听检查,听神经瘤患侧的V波潜伏期延长,而突发性聋V波的潜伏期一般在正常值范围。同时,利用颞骨CT扫描和MRI(磁共振)检查可发现内耳道处听神经有实质性肿瘤,而突发性耳聋则无。
那有什么辅助检查能确诊梅尼埃病呢?
听力学检查
(1)纯音测听:可了解听力是否下降,听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋,听力曲线呈轻度上升型。多次发作后,高频听力下降,听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。
(2)耳蜗电图:该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义,可间接表明有膜迷路积水存在。
(3)耳声发射:可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况,当本病早期纯音测听未发现异常时,TEOAE(transient evoked otoacoustic emission)可减弱或引不出。
眼震电图
发作高潮期,可见自发性眼震,可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震,在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。
甘油实验
主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高,且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径,可弥散到内耳边缘细胞,增加了细胞内渗透压,使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中,达到减压作用。
方法:按1.2~1.5g/Kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3小时内,每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。
服用甘油后,有些患者会出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应,休息片刻后可好转。本实验不仅用于诊断,亦可参照实验结果选择手术术式:甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。
前庭功能实验
(1)冷热试验:早期患侧前庭功能可正常或轻度减退,多次发作后可出现健侧的优势偏向,晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。
(2)前庭诱发肌源性电位:可出现振幅、阈值异常。
(3)Hennebert征:镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。
影像学检查
颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。
免疫学检查
Raoch(1995)报告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗体,双侧者为58.8%。Gottschlich(1995)应用蛋白质免疫印迹法检测梅尼埃病患者血清对牛内耳抗原的抗体,显示30%患者有68kD抗原抗体。