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原发性血小板增多症的病因

家庭医生在线 2013/11/15 18:11:55 举报/反馈

  原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。

  目前发病机制不清,与其他骨髓增殖性疾病一样,其发生可能是多种因素(放射化学、病毒和遗传因素)相互作用的结果。
  原发性血小板增多症是一种多能干细胞的克隆性疾病,有报道以G-6-PD同工酶作为克隆标志,在患者中,发现非造血细胞如纤维母细胞C-6-PD同工酶呈杂合性,但红细胞、中性粒细胞及血小板中仅有一种同工酶。主要病理改变是骨髓巨核细胞数增多,形态怪异,常同时伴有全骨髓增生。血小板显著增多伴幼稚型血小板增多,血小板寿命中度缩短。血小板的结构中可见致密颗粒、~α粒减少。血小板形成前列腺素减少,膜糖蛋白。颗粒中WF、纤维蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他异常尚有脂氧酶、前列腺素D2受体减少。相反,TXA2的形成增多,血小板显著增多的患者,常见血小板在血小板聚积仪上出现自发性聚集,其发生率高达70%左右。本病的巨核细胞来自异常干细胞,生成的血小板大多具有内在性功能缺陷其寿命多正常,易致出血倾向。其血小板有自发性聚集倾向,有可能引起血栓形成。

(责编:吴敏 )

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相关问答
Q:原发性血小板增多症的病因是什么

原发性血小板增多症病因,血小板增多,原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病,致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。干细胞的疾病,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常。

Q:原发性血小板增多症会遗传吗

原发性血小板增多症会遗传,原发性血小板增多症可以治疗的,其属于骨髓增值性疾病,可能会引起血小板增加,引起头晕,容易栓塞,这种情况可以查骨髓检查确诊,确诊可以用羟基脲等药物治疗, 用阿司匹林预防血栓,必要时可以考虑肝细胞移植治疗。血小板数常数是100~300,超过400称为血小板增加多。原发性增多见于骨髓增生疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症和原发性血小板增多症,骨髓纤维化早期等。发性(反应性)血小板增多症:最常见的原因是出血,组织炎症与坏死,恶性肿瘤,缺铁,脾切除术后,川琦病等。对于血小板增高需要查明病因,针对病因进行治疗才能治愈的。

Q:原发性血小板增多症的病因?

临床上正常人血小板数值在100~400×10的9次方每升,如果患者血小板明显增多,需要考虑原发性血小板增多症。临床上原发性血小板增多症的病因主要包括遗传,血液过于浓缩,服用某些药物,情绪紧张激动,体内内环境失调等原因导致。另外少部分患者在就诊过程中可能一直找不到原因。

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