肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称,常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿。
成人型多囊肾是一种先天性遗传性疾病,肾脏实质内充满数不清大小不等的与外界不相通的圆形囊肿,囊内含有液体,小的肉眼看不到,大的可有数厘米,故称之为多囊肾。表现为夜尿增多、腰痛、高血压等。尿检有血尿、少量蛋白尿,常会缓慢地发展成为慢性肾衰。有10%的人伴有肾结石,30%的人伴有多囊肝。有经验的医生借助B超、静脉肾盂造影可确诊。
单纯性肾囊肿可能是一种先天性异常,是单侧或双侧肾及有一个或数个大小不等的圆形与外界不相通的囊腔,多数是单侧,故称单纯性肾囊肿。其发病率可随便年龄增长而增高,50岁以上的人做B超,有50%可以发现这种囊肿。借助B超、CT可确诊。
获得性肾囊肿,主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。与年龄无关,而同血液透析的时间有关。肾脏原本没有肾囊肿,据文献报道,透析时间超过3年的,大多数病人会出现囊肿。它的一个肾内至少有4个囊肿,直径多为2~3公分,有些囊肿可以发生感染,甚至癌变, B超或CT检查可确诊。
发病机理
单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的,尚不明了。其起源可能与多囊肾相似,只不过是程度不同而已。从另一方面说,通过造成肾小管梗阻及局部缺血,可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大,基压迫可损坏肾实质,但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管,从而引起进行性肾积水,这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。
病理改变
单纯性肾囊肿常累及肾下极。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米,但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄,囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液,其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面,但也可位于深部。当一囊肿位于深部时,其囊壁就与肾盂及肾盏的上皮内壁紧连,要将它们分开十分困难,但囊肿并不与肾盂相通。镜检可发现囊壁有重度的纤维变性及玻璃变性,还可见到钙化区域,邻近肾组织也受压发生纤维变性。许多发生于儿童的单纯性肾囊肿已有报道,但巨大囊肿还是罕见于儿童。此时,须先排外癌肿存在的可能。在尿路造影中,多小房性肾囊肿与肿瘤可相混淆。超声影象可以确诊,偶需行CT及MRI检查。
临床表现
(1)症状:常见的疼痛位于胁腹及背部,通常呈间歇性钝痛。当出血使囊壁扩张时,可出现突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现,而疑为消化性溃疡或胆囊疾病。患者可自行发现腹部包块,尽管如此大的囊肿少见。当囊肿发生感染时,患者常诉胁腹疼痛,全身不适并有发热。
(2)体征:体格检查多为正常,偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时,胁腹部可有压痛。
(3)实验室检查:尿液分析多呈正常。镜下血尿罕见。肾功能检测也正常,除非囊肿为多发性或双侧性的(罕见)。即使一侧肾脏表面广泛破坏,对侧肾也可因代偿性肥大而维持总肾功能的正常。
(4)X线检查:在腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在肿块边缘可见到条纹状钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在静脉推注造影剂后1~2分钟摄片中,可见肾实质血管密度增高,而囊肿占据的那部分空间则不会,因为其中没有血管。尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个肾盏或肾盂常因凹陷或弯曲,而变得增宽、变平甚至管腔消失。斜位或侧位片也是有助于诊断。当包块占据了肾下极,输尿管上段便会向脊柱移位。肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液或以看到腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的肾实质时,肾断层X线摄影术可增大有血管的肾实质与囊肿的对比度。偶见肾实质肿瘤亦有相对无血管,从而易与囊肿相混淆。少数情况下,囊肿壁也可发生肿瘤,因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。
(5)CT扫描:鉴别肾囊肿与肿瘤,CT是最精确的。囊液密度近似于水,而肿瘤的密度则与正常肾实质相近。静脉注射造影剂后,肾实质变得更为浓密,而囊肿仍不受影响;囊肿壁与肾实质有明显界限,而肿瘤则无;囊肿壁很薄,肿瘤却不然。从许多方面来说,鉴别囊肿和肿瘤CT要优于穿刺抽液判断。
(6)肾脏超声检查:在采取非侵入性诊断技术来鉴别肾囊肿和实质包块时,超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的影象时,就可在超声影象监视下,穿刺囊肿并抽吸囊液。
(7)同位素扫描:做直线扫描可显示出包块轮廓,但难以区分囊肿或肿瘤。采用锝扫描摄影术可显示无血管的包块。
(8)在囊肿摄影术下经皮囊肿抽吸:当上述检查对鉴别囊肿及肿瘤仍有疑问时,则有必要行穿刺抽吸。
检查方法
比较可靠的方法有X线造影、肾脏B型超声检查、放射性核素扫描及CT检查。在肾囊肿时,泌尿系X线造影可能见到肾盂、肾盏受压变形,但边缘光滑,无破坏。肾囊肿不是肿瘤,但极易与肿瘤相混淆,因此肾囊肿与肾恶性肿瘤的鉴别十分重要。二者的鉴别方法可用肾实质性断层造影或肾动脉造影。肾实质断层摄影时,囊肿部位影像浅,肿瘤部位影像深;肾动脉造影时,囊肿部位血管稀疏,无造影剂浓聚,肾恶性肿瘤则因血管丰富,有造影剂浓聚。怀疑囊肿恶性变时,可进行囊肿穿刺,抽出囊液进行常规检查及脱落细胞检查;也可向囊肿内注入造影剂,检查囊壁有无肿瘤。B型超声和CT很容易将肾囊肿和肾实质性肿瘤区别开来,因此,十分理想的检查方法。
并发症
自发性感染在单纯性肾囊肿中罕见,而一旦发生就难以同肾痈鉴别。有时囊肿内可出血,突然发生时,可引起剧痛,出血可来自囊肿壁上伴发的癌肿。囊肿位于肾下极并紧贴输尿管时,可加重肾盂积水,而尿液对肾盂的压迫可引起背痛。这种梗阻还可以使肾脏发生感染。
治疗措施
(1)特殊治疗:
①当排泄性尿路造影,肾断层X线摄影术,超声影象及CT仍未能做出最一诊断,可选择作血管造影,而经皮囊肿穿刺抽吸则作为下一步诊断手段,这既可在X线荧光屏监视下也可在超声影象监测下进行。发现清亮的囊液是令人鼓舞的征象,但抽吸液仍应做细胞学检查。还应测定其脂肪含量,脂肪含量增高则符合肿瘤的诊断。随后将囊液充分引流,并代这以造影剂。接着在不同体位下摄片,以显示囊壁光滑度,有无赘生物存在。抽出造影剂前,将3ml碘酯脂注入囊腔内,这将减少液体再积聚引起的改变。Bean 1981年介绍了将95%酒精注入空囊内,用这种方法,他在29例患者中只发现1例复发。若只单纯将囊肿抽空,则约大部分会复发。若抽吸液为血性,可考虑手术探查,因此时病变严重,甚至已发生癌变。
②如明确诊断,可考虑保留囊肿,毕竟囊肿损害肾脏的情形罕见。
③当诊断仍有疑问时,可考虑手术探查。Ambrose等1971年在大多数已确诊为囊肿时,仍宁愿手术探查。在他们所行55例手术中。5例被证实已有癌变,占9%。通常只将囊肿的肾外部分切除。若肾脏严重受损时,肾切除也是适应症,但这很少见。
(2)并发症的治疗:当囊肿并发感染时,应加强抗菌素治疗,尽管Muther和Bennett1980年发现囊液中抗菌素所能达到的浓度很低。因而常常需行经此穿刺引流。经此穿刺引流失败的话,采取手术切除囊肿壁的肾外部分并引流,也被证明疗效颇佳。发生肾积水时,切除引起梗阻的囊肿壁可以解除输尿管梗阻。累及肾脏的肾盂肾炎提示存在尿路梗阻,继而输尿管引流不通畅。切除囊肿后,自然就缓解了尿路压力从而使抗菌治疗更为有效。
预后
使用超声影象及CT扫描使单纯性肾囊肿诊断极为精确。在每年复查肿肿,观察其大小、形态及内部质地的变化时,超声影象不失为一种好方法。有癌变表现时,可行CT扫描,需确诊的话,随后可穿刺抽吸囊液。大多数囊肿预后较好。
肾囊肿包括单发性肾囊肿、先天性多囊肾和先天性多发性肾囊肿等。患者平时没有什么症状,仅通过B超检查发现肾脏上长一个或数个囊肿。少数人也可以长多个囊肿,但双侧同时存在囊肿者少见。这种囊肿的壁很薄,囊内为澄清带黄色的液体,囊肿大多为核桃大小。肾囊肿发生原因还不十分清楚,一般认为属于肾脏退行性变,因而发病者多为老年人。小的囊肿不会引起任何症状。近来由于B超检查的广泛开展,所以发现有肾囊肿者也增多了。
肾囊肿保健“红皮书”
1、肝肾囊肿大多是先天性的,也有单发的,也可多发的,有时肝、肾囊肿同时存在,一般说肝肾囊肿对人体健康没有多大影响。
2、过大的肝肾囊肿。对脏器其本身或周围的器官可形成压迫症状或有炎症,可用针吸治疗或手术减压治疗,炎症时要用抗菌药物治疗。
3、不形成压迫的肝、肾囊肿可以不予治疗,亦无有效治疗措施。
4、掌纹诊断肝、肾囊肿十分可靠,一般不必做更多的检查。
5、可以正常工作和生活,较大的肝、肾囊肿,则应注意避免局部外伤。
6、肝、肾囊肿一般发展缓慢,不会癌变,预后良好。