青壮年男性性功能障碍或肢端肥大、手脚粗大、颜面粗糙;孩子要比同龄人异常增高或总是长不高;育龄妇女闭经泌乳、不孕不育……这些看起来似乎是风马牛不相及的症状和患病人群,其实都源于一个祸首——颅咽管瘤。专家提醒,颅咽管瘤是一种常见的颅内良性先天性肿瘤,会影响到内分泌的功能。如果出现短时间内视力下降、视野变窄,成年人尿量增多、夜尿频繁、性欲减退甚至出现性功能障碍,孩子生长过快或过慢等情况,就必须检查一些颅内鞍区和内分泌情况,排查颅咽管瘤。一旦确诊,一般可通过全切除而达到治愈目的。
何为颅咽管瘤?
颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是最常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见,男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。
颅咽管瘤临床表现
1、头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。
2、发育迟缓,性功能障碍,女性月经不调、闭经、不孕,男性性欲减退、阳萎。
3、体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常等。
4、向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。
颅咽管瘤如何预防
1、 心理护理颅咽管瘤多发于儿童及青年,他们的心理承受能力差,一旦被确诊,心理负担很重,易产生恐惧,悲观心理,另外,开颅术具有一定的危险性,病人往往感到不安,害怕和烦躁,影响休息和睡眠,甚至拒绝手术,为此护士要耐心解答病人的各种疑问,解除病人的思想顾虑,并介绍成功病例,树立患者战胜疾病的信心。
2 、视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经,视交叉及视束,有70~80%的病人出现视力,视野障碍,护士可通过粗测初步了解病人的视力,视野情况,具体方法:让病人平视前方,用手指在上,下,左,右四个方位等距离活动,检查患者视野情况,在病人前方的不同距离(如1 m,2 m,3 m等处)用手指数评估视力,记录后与术后视力进行比较。
3 、下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部,下丘脑受压,其结果可出现尿崩症,高热,昏迷等症状,以尿崩症多见,记录病人术前3日尿量,为术后观察尿崩症提供数字依据。
4、对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂,以降低颅内压,此类患者应尽快做术前准备,行手术治疗。
5、术前有腺垂体功能减退者,应注意补给足量的糖皮质激素,以免出现垂体危象,对其他腺垂体激素可暂不补给,因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退,应给予相应的治疗。
颅咽管瘤治疗原则
1、外科手术:首选,彻底切除肿瘤解除压迫,挽救视力,颅高压明显而又双目失眠可作分流术。
2、放射治疗:单纯放疗疗效差,多为手术后的辅助治疗,有时可采用穿刺抽囊液,注入放射性同位素治疗。
3、化学疗法:争先酶素直接注入肿瘤囊内,对囊性肿瘤可有较好疗效。
4、预防感染、对症及并发症治疗。
颅咽管瘤用药原则
1、药物对肿瘤无直接作用。
2、纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主要药,甚至可使用人血白蛋白。
3、注意电解质与体液平衡,术中补充失血。
4、有垂体功能低下者可行药物替代治疗,如甲状腺素片、强的松、垂体后叶素等。
5、术后酌情用抗生素预防感染,可联合用药。
6、对症治疗,处理并发症。
7、尿崩严重者,可使用长效尿崩停。