肺动脉高压（plumonary arterial hypertension，PAH）是一种以肺血管阻力进行性升高为主的临床综合征，最终引起右心衰竭，甚至死亡。目前PAH的诊断标准是：海平面、静息状态下，右心导管检查测定肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg，且肺循环阻力>3Wood单位。该最新诊断标准（2008年第四次PH会议达成的专家共识）建议去除将运动状态下mPAP>30mmHg作为PH的标准，原因是不同年龄人群运动后肺动脉压力的正常值差别很大，很难界定运动后肺动脉压力的正常值，且运动后肺动脉压力因运动方式及强度的不同而有很大差异。
1981年，德国病理学家Ernstvon Romberg报道了1例肺血管病变，由于当时无法解释此种病变的病因，于是将其命名为“肺血管硬化”。1901年，Abel Ayerza发表了主题为一种与肺动脉硬化有关的慢性紫绀、呼吸困难、红细胞增多症等的综合征的演讲，从此肺动脉高压相应临床综合征开始被认识。直到20世纪50年代心导管技术应用与肺血管疾病的临床后，“肺动脉高压”这一疾病才得以诊断。20世纪60年代，由于阿米雷司（一种中枢性食欲抑制剂）所致PAH爆发，世界卫生组织于1973年在日内瓦召开了第一届肺高压会议，将PAH分为原发性/继发性肺动脉高压。之后PAH的研究进入了一个漫长的发展期。
1998年，第二次WHO肺高压会议在法国依云召开，此次会议将肺循环高压由原来的两类划分为五大类：（1）肺动脉高压；（2）肺静脉高压；（3）呼吸系统疾病或低氧相关性高压；（4）慢性血栓或栓塞疾病所致肺高压；（5）肺血管疾病所致肺高压。
2003年，第三次世界给动脉高压会议在意大利威尼斯召开，会议专家一致同意保留1998年法国依云会议的主体框架，但对一些亚类进行了细化，如废弃原发性肺动脉高压这一术语，而引入特发性肺动脉高压（IPAH）的诊断，y有PAH家族史的归为家族性PAH，相关因素如结缔组织病或HIV均可引起PAH，另一重要改变是将肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤样增生病（PCH）单独列为PAH的一个亚类。
2008年，第四次世界肺高压会议在美国加利福尼亚州举办，会议总结PH及PAH诊断和治疗的进展并对PH进行重新定义和分类。由于研究发现IPAH患者约11%存在BMPR2（骨形成蛋白受体II）的基因突变，与家族性PAH存在的BMPR2（骨形成蛋白II）基因突变并无差异，因此新的分类中启用了家族性PAH的诊断，而改用遗传性PAH。此外，药物和毒物引起的PAH也引起了学者们的关注并将其单独列为第一大类的第三小类，血吸虫和慢性溶血性贫血相关的肺血管疾病因与APAH（疾病相关性PAH）有相似的临床表现和病理改变而被归为第一大类PAH。
此后，许多国家或组织根据WHO肺高压会议结果及结合自身特色，相继出台了具有各自特色的肺循环高压诊断标准指南，比较具有代表性的有由美国心脏病学会基金会（ACCF）和美国心脏学会（AHA）于2009年3月发表的《ACCF/AHA肺动脉高压专家共识及欧洲心脏病协会（ESC）和欧洲呼吸病协会（ERC）于2009年8月发表的《肺动脉高压诊断和治疗指南》，后者更是得到了国际心肺移植协会的认可。
我国中华医学会心血管病分会肺血管病学组相关专家和中华心血管病杂志组织国内肺高压领域专家也于2010年参考上述最新指南及自身特色对我国关于肺动脉高压和肺高压的指南文件进行了修订和更新。虽然2009年版美国专家共识和欧洲指南无疑是这一领域的最新推荐文件，对指导我国PH的防治工作有所裨益，但我们在学习和应用欧美指南时也应看到以下几点：（1）美国指南是以专家共识形式出版，而欧洲指南的证据水平大多数只是c级，即这些推荐的主要依据是专家的共识、小规模研究和注册研究，缺少恰当的循证医学证据。我们期待更多的前瞻性随机对照研究的出现。（2），欧美指南大多基于西方人群的研究，分析西方人群所得出的结论是否适合中国人群仍不得而知。我们在学习这些指南的精髓之处时，更应该思考多进行一些以中国人为目标人群的研究。（3）由于中国的人口基数大且先天性心脏病的发病率高，各种PH患者在我国也是一个庞大的人群。如果完全照搬欧美指南，PH的诊治费用将是沉重的医疗负担。结合我国的实际情况，如何选择成本效益比最佳的诊治策略也许将是一个漫长的探索过程。
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