近年来，肺动脉高压（PAH）在诊治方面有了一些新进展，尤其是2013年第5届国际肺动脉高压研讨会（5th WS-PH）在法国尼斯召开，公布了对肺动脉高压新的流行病学数据，并对肺高压临床分类进行了部分修订，以下对此进行简述。
流行病学数据
除已公布的美国大型注册研究REVEAL研究和法国FRENCH研究外，NiCE
大会还公布了美国PHC，英国/爱尔兰，西班牙，德国COMPERA和中国几个注册研究的结果。REVEAL研究是迄今为止登记病例数最多，随访时间最长的PAH注册研究，结果显示，当前的PAH患者的生存率较1981~1984年NIH注册研究期间报道已经显著改善，NIH研究的中位生存时间仅为2.8年，REVEAL研究中位生存时间> 7年。早期启动治疗，可以改善生存。PAH患者中，IPAH患者的比例有增高，REVEAL研究、FRENCH研究和中国注册研究分别报道为46.2%、39.2%和35.5%。
临床分类和诊断
5th WS-PH对2008 Dana Point肺高血压临床分类作了部分修订：1）在第1大类遗传性PAH（HPAH）的致病基因中，除了ALK-1和ENG基因外，新报道SMAD9，CAV1，KCNK3基因在HPAH中起作用；对CHD-PAH的临床分类重新作了定义，分为艾森曼格综合征，左向右分流可手术/不可手术类，PAH合并CHD及术后PAH ，这一新的分类与儿童CHD-PAH相一致，简便合理且更适于临床；在药物和毒素相关性PAH，新增苯氟雷司，5-羟色胺再摄取抑制剂为明确相关的PAH危险因素，而I型干扰素，苯丙胺类似物为可能相关的危险因素；对于原第1大类第5小点的新生儿持续性肺动脉高压（PPHN），因其临床表现类似于PAH而又不完全同于PAH，而另列为1”类。2）在第2大类左心病变相关性肺高血压，增加先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻，以更广地涵盖除瓣膜病变以外的左心器质性病变所致肺高血压。3）在第3大类低氧性肺高血压中，新增延展性肺病一类，包括先天性膈疝和支气管肺泡发育不良二种疾病。4）在第5大类不明原因多因素肺高压中，其他类增加节段性PAH一类。
治疗
2013 尼斯5th WS-PH会议对肺动脉高压的治疗，仍沿用2009 ESC指南及美国ACCF/AHA专家共识给出的治疗流程，更强调依据WHO功能分级来选择PAH治疗药物；对血管反应试验阴性的PAH的初始治疗推荐药物，新增刚通过FDA批准的组织型内皮素受体拮抗剂Macitentan和鸟苷酸环化酶激动剂Riociguat;治疗目标强调“早期干预、定期监测、联合治疗、维护功能”的策略。经过对26项观察性研究和6项RCT的系统评价，提出单药治疗后加重的患者，联合治疗可使IPAH患者获益；对于结缔组织相关性肺动脉高压（CTD-PAH）的诊治，需排除其它病因，如血栓性、肺血管炎性（急性血管扩张试验常为阳性）、肺纤维化所致低氧性和高血压/瓣膜受损/心肌累及等所致的左心病变性肺高压，不同病因治疗决策不同。对CTD-PAH的治疗，类似于IPAH应用肺血管靶向药物，同时可以考虑应用免疫抑制剂和激素。值得欣慰的是，该项关于CTD-PAH诊断的建议，早在14年前笔者1999年发表的英文论著中就已提及，今天始得国际专家广为推荐，可见我国肺动脉高压研究水准处于国际前沿！
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