7个月男婴，患儿面色苍白4个月，皮肤散在皮疹50余天来诊。在检查中得知PE：全身散在红色皮疹，全身浅表淋巴结未扪及，双肺呼吸音粗，肝肋下4CM，脾肋下3CM。CPA示两肺间质性病变。（此类病例建议采用胸片影像和CT影像检查，可较快查出病因）

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转，终末期PLCH接受肺移植的患者，如果继续吸烟，PLCH可能再发。尽管PLCH发病与烟草暴露有关，吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。个案报道，PLCH在淋巴瘤放疗和（或）化疗后也可以发病。绝大多数PLCH是散发病例，也有个别LCH家族病例的报道，其发病与基因的相关性，尚不清楚。目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。除烟草外，病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用，目前尚不明确。

（责编：徐惠珍 ）