布加综合症（BCS），即肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合症，是一种发病率较低的全球性疾病，是 肝外门静脉高压症最常见的病因。BCS发病与性别无关，任何年龄均可患病，但半数集中在20~40岁。98%的病人来自经济比较落后的农村，原因不明。
布加综合征发病原因
迄今为止，能够做出明确病因诊断的布加综合症仅占30%~40%，大部分病例的病因尚不十分清楚，但一般认为，与先天性静脉畸形和体内高凝血状态有关。（1）先天性血管畸形：认为胚胎期肝静脉与下腔静脉胚芽的发育、连接障碍是引起肝静脉或下腔静脉狭窄闭塞的原因。其中，肝静脉胚芽发育障碍引起肝静脉型BCS，下腔静脉发育障碍引起下腔静脉型BCS，而肝静脉和下腔静脉连接障碍则引起两者连接处的混合型BCS。（2）静脉内血栓形成：见于血液病如真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、产后血栓性血小板减少性紫癜，自身免疫性疾病如抗磷脂综合症、系统性红斑狼疮，还见于恶性肿瘤、感染、妊娠和口服避孕药等。上述病因状态下多有血液凝固性增高，容易发生血栓性阻塞。而肝静脉开口部易发生血栓的原因，可能与此段下腔静脉与肝静脉连接处接近直角易出现涡流及呼吸、咳嗽时膈肌运动，由于肝脏重力牵拉等可能造成局部的下腔静脉内皮损伤有关。（3）其他：血管外压迫造成肝静脉流出道受阻，多为邻近第二肝门的恶性肿瘤，少见的如囊肿、血肿、肿大淋巴结、阿米巴病、疱型包虫病、梅毒肉芽肿、纤维瘢痕、疝等。血管腔内赘生物引起血流受阻主要是继发于肝脏、肾脏和肾上腺的恶性肿瘤，在肝静脉/下腔静脉内形成转移性瘤栓，原发者相对少见，可为肝血管肉瘤、下腔静脉或心耳肿瘤所致。
布加综合征的治疗
布加综合症的首选治疗就是介入治疗。下腔静脉阻塞的理想治疗方法是使阻塞的部位再通，并且保持长期的通畅。采用介入治疗，在血管腔内直接开通闭塞的下腔静脉，主要使用球囊导管扩张，必要时放置金属内支架支撑血管，使之恢复正常血流，并保持其长期通畅，达到满意的治疗效果，与外科治疗相比，具有创伤小，效果确切等优点。
介入治疗的并发症主要集中在与穿刺、球囊扩张和支架置入相关的局部损伤，与介入治疗相关的病死率为0.2%左右，显著低于外科手术治疗。
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