川崎病是由日本川崎富作医生于1976年首先报告的一种小儿科疾病。该病的病症主要在皮肤、黏膜和淋巴结,故又称做皮肤黏膜淋巴结综合征。为方便起见,医生们常将此病叫做川崎病。
若仅从“皮肤黏膜淋巴结综合征”这一病名,推测此病主要侵犯皮肤、黏膜和淋巴结,便大错特错了。其实,此病的实质是一种全身性血管炎,可以侵犯内脏器官,如心脏、肾脏、消化道,甚至还会侵犯大脑等。此病的临床表现多种多样,常见的有以下几项:
1.持续高热,多数在5天以上。
2. 身上出现各种形态的红斑皮疹。
3.手足发硬肿胀,指(趾)可见红斑;到了肿消疹退时,足、手,尤其接近指(趾)甲皮肤会有片状脱皮。
4.双眼充血发红。
5.口腔、牙龈(牙肉)、咽喉部充血发红;舌头也红,而且在边尖可看到鲜红突起的小点,十分像新鲜杨梅的“刺”。
6.颈部双侧和颌下淋巴结肿大。
若有以上表现就要考虑川崎病。医生只要凭以上6项中的5项就可以下诊断,而不必靠化验检查,本病也确无特别的化验检查来辅助诊断。
川崎病惹来的担心
川崎病发热持续不退,又出皮疹,又有淋巴结肿已够家长担忧的了,而陌生的病名更在心里蒙上一层惴惴不安的阴影。究竟川崎病有无危险性?危险在哪里?答曰:此病发热、皮疹和淋巴结肿大均不足虑,潜在的危险是心脏问题——因为此病常会并发冠状动脉的病变,如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和冠状动脉栓塞等。众所周知,冠状动脉是心脏供血动脉,是心脏的生命线,它给心脏带来氧气和营养,一朝供血短缺或中断,心脏将难以承受,于是出现心绞痛。若供血完全中断,那就是心肌梗死了。若大冠状动脉瘤不慎破裂,引出的后果更不堪设想——猝死。当然,话又说回来,这种机会是极少的。据日本报告,目前川崎病死亡率仅为0.1%,换句话说,1000名病人中可能只有1人死亡。
除心脏症状外,患儿还会有剧烈腹痛或腹泻,尿中出现蛋白和白细胞,偶尔有点关节痛等。这些症状可随病情好转而消失。
川崎病如何治疗
首先要告诉各位网友,川崎病是有办法医治的,也是可以完全康复的。早期诊断、及时治疗不仅能减轻症状,促进恢复,而且还能防止冠状动脉病变的发生。
可能会出乎读者意料,治疗川崎病首先采用的药是最便宜、最常用的老药——阿司匹林。该药的作用一方面是消炎,另一方面是防止血小板凝集和血栓形成,预防血管堵塞。早期用量要大,后期可用小剂量。疗程要长,至少服2~3个月。一般可用肠溶片以减少阿司匹林对胃肠道的刺激。若经过超声心动图检查已有冠状动脉扩张或血管瘤形成,那就要一直服药到病变消失为止。在服阿司匹林的同时,还可根据病情需要加服双密达莫(旧称潘生丁)和华法令(抗凝血药),以加强抗血小板凝集和预防血管栓塞。
治疗川崎病另一种有效药是免疫球蛋白。用量要相当大,并要连用4天,可想而知费用就会相当昂贵,但是,效果是满意的。在起病10天内静脉滴注该药,可使冠状动脉病变的发生率显著降低。
除上面介绍的治疗方法外,患儿应注意休息好,尤其已有冠状动脉病的患儿更须卧床休息,恢复期要避免体力活动。口腔、齿龈和咽喉肿痛难以进食的,应予静脉输液或给予流质饮食。
川崎病发现已有20余年,但病因至今不明确。近几年我国学者去日本,也曾拜访川崎先生,言谈之中川崎先生也未能最后说明此病病因,仅说要考虑的还是感染和变态反应云云。
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