神经销瘤与神经纤维瘤二者均为生长缓慢的周围性神经瘤。前者起源于雪旺氏细胞所构成的神经鞘膜,故又称为雪旺细胞瘤,肿瘤有包膜,井沿视神经偏心性生长。后者起自神经纤维束结缔组织的肿瘤,无包膜但边界清楚,常以神经纤维瘤病形式出现。所有神经性肿瘤都有透明性变和囊变倾向。症状为突服伴视力下降,患者以中青年多见。
CT表现
肿块多为中等密度,强化轻至中度,常见囊变,较大肿瘤眼眶可扩大,可位于肌锥内或肌锥外,以发生于眶上部肌锥外多见,可能来自眶上神经。肌锥内偏心性生长的肿瘤可见视神经受压移位:肌锥外肿瘤可见膜壁骨质周限性膨隆。神经纤维瘤病可在肌锥外见多发丛状肿块,眼眶常显著扩大,蝶骨常有发育不良性缺损或可见额叶疵人眶内。
诊断与鉴别诊断
肌锥内肿瘤除非有囊变,与海绵状血管瘤和视神经销外起源的脑膜瘤鉴别困难,但位于肌锥外的肿瘤,应多考虑本瘤,后二者很少或末见位于肌锥外部位。神经纤维瘤病除CT表现外,皮肤牛奶咖啡色素斑的发现是确定诊断的一个重要佐证。
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