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韩薛柯氏综合征

家庭医生在线 2012/12/14 10:45:51 举报/反馈

  

什么是韩薛柯氏综合征
什么是韩薛柯氏综合征

  童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histocytosis‘LCH),原称儿童见到组织细胞增生症X(Histiocytosis X‘HX)’是一组治病原因不明的疾病。

  既往分为三类,即勒雪综合征,韩薛柯综合征和骨嗜酸细胞肉芽肿。

  因年龄,性别,病程以及受累脏器多少与程度而有很大的差别,症状临床大多表现是非特异和不典型的,可表现为发热、咳嗽及肝、脾、淋巴结肿大等非特异性一年症状,且皮疹表现不典型,导致误诊。

  近年来由于说话化疗很贵的进步使本症的预后大为改观。具体的新的治疗对策取决于疾病的分级,局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。

  骨和皮肤病变的危险治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性,活检同时将病灶刮除可达无数治疗目的,部分患者独到也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程症状为10周细致左右,从骨小梁消失处出现新骨小梁,13周一直左右出现硬化性改变,24周伤心左右缺损的边缘消失,36-40周真难可能完全愈合,约半数父母病人骨完全愈合的理想时间需耐心一年以上。近期报道,病灶内注射皮质激素作为局部复发治疗形式或全身辅助治疗多次已收到良好效果推荐。根据病灶的大小和病人门诊年龄,注射甲基强的松龙的剂量可从75-150mg不等。

(责编:徐惠珍 )

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相关问答
Q:小儿非内脂性网状内皮增殖综合征怎么回事

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

Q:脾怎么会偏大?

引起脾大的原因有:
(1)感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等.
(2)郁血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性缩窄性心包炎、门静脉或脾静脉血栓形成。
(3)增生性脾大。见于某些血液病如白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等。
(4)其它。脾脏恶性肿瘤较罕见、脾脏囊肿、播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、高雪氏病等。
(5)结缔组织病:如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(still病)、felty病等。
(6)组织细胞增生症:如勒-雪(letterer-siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。
(7)脂质沉积症:如戈谢病(高雪病)、尼曼-匹克病。
因脾脏大原因较复杂,除少数人为生理性外,都应在医生指导下寻找病因,并要定期复查。

Q:柯兴式综合症会影响生育吗?

柯兴综合症又名皮质醇症。它是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组症侯群,病因有多种。柯兴氏综合征患者常为不育,但经妥当治疗后,患者月经可恢复正常并恢复其生育力。

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