积水性无脑畸形也称为水脑症，是一种极少见的先天性脑畸形，大脑未能发育，两侧大脑半球实质完全缺如，可能由于在胎儿时期双侧颈动脉闭塞或母亲严重低血压所致。

　　临床表现

　　主要表现为出生后头颅大小正常，以后逐渐增大，颅缝裂开，后门开大，饱满，对外界反应差，眼直视，呆滞甚至抽搐。

　　超声表现

　　颅脑内充满脑脊液，缺乏脑实质回声；颅内中央可见强回声的大脑镰；颅底可见中低回声的实性脑干组织。

　　鉴别诊断

　　积水性无脑畸形与严重脑积水鉴别，前者是脑组织未发育，积水在脑外，头围或双顶径正常或稍大；后者是脑积水发生在脑内，脑组织严重受压而变得菲薄，头围或双顶径显著增大。

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