韧带样纤维瘤是一种极为罕见的良性肿瘤。生长缓慢,分化良好。发病年龄多在30 岁以下,无性别差异。好发部位以下颌骨多见,其次为股骨和骨盆。长骨的韧带样纤维瘤多发生于干骺端。临床表现主要为为疼痛和肿胀。少数为病理性骨折后发现。病理上硬性纤维瘤为灰色、黄白色,呈硬橡皮样韧硬,瘤内有时可见囊变。镜下肿瘤由丰富的成纤维细胞及大量的胶原纤维组成。
影像学表现
硬性纤维瘤主要表现为溶骨性骨质破坏,边缘清晰可见硬化环,骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。有时骨质破坏区内残存骨小梁而呈肥皂泡样改变。发生于长骨者多位于干骺端,表现为中心性骨质缺损,并沿骨的长轴分布,骨皮质变薄,周围可见硬化带。
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