53岁男性,因“进行性头痛半年”入院。医院手术后确诊为中枢神经细胞瘤(图为入院检查图)
中枢神经细胞瘤临床少见仅约占中枢神经系统原发性肿瘤的0.1%。各个年龄层均可发病,但好发于青壮年平均发病年龄在20~30岁,男女比例为1.13∶1。
病因
1982年由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性,认为是神经细胞起源,但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。
特征
影像学特征表现为:(1)肿瘤大都位于透明区,Monor 氏孔区,以一侧为主向对侧生长。(2)CT 显示钙化、囊性变和MRI 显示血管流空及大小不等低倍号区,对CNC 诊断有帮助。(3)CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化;MRI 呈稍长或等T1信号,稍长T2信号,可有轻度到明显强化;DSA可显示肿瘤染色。(4)肿瘤边界清晰,一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来,磁共振波谱成像发现CNC有一3.35 ppm的特殊波峰,对其鉴别诊断有重要意义。
MRI:特征 性的MRI表现:①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3,透明隔或孟氏孔区,典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤,均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则,多呈分叶状,边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰,一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号,其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织,长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区,代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。