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什么是多发性肝囊肿?

家庭医生在线 2012/9/18 11:18:26 举报/反馈

  人们所讲的通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

  肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如、恶心、等。囊肿的发生部位以右肝居多。

  多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

  多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,基因定位于13q14.3,蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型,突变结果是铜转运障碍。

  患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍,导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处,临床表现为多种多样,涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤,极易误诊。

  治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。


 

(责编:彭碧霞 )

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相关问答
Q:多发性肝囊肿,什么怎么回事?

多发性肝囊肿病人有时还合并其他内脏的囊肿,如伴发肾囊肿、肺囊肿及偶有胰囊肿、脾囊肿等。多囊肝的囊肿可满布肝脏,有些病人常以上腹肿块为首发症状,终末期出现腹水,门脉高压等肝功能不全的症候。肝囊肿可因寄生虫病,如肝包虫病等引起;亦可因创伤、炎症或肿瘤等引起,但大多数为先天性肝囊肿。通常所称肝囊肿即指先天性肝囊肿。多发性肝囊肿又称多囊肝,并常与多囊肾并存。肝囊肿一般无症状,多在体格检查时被超声检查发现。

Q:多发性肝囊肿,什么怎么回事?

多发性肝囊肿病人有时还合并其他内脏的囊肿,如伴发肾囊肿、肺囊肿及偶有胰囊肿、脾囊肿等。多囊肝的囊肿可满布肝脏,有些病人常以上腹肿块为首发症状,终末期出现腹水,门脉高压等肝功能不全的症候。肝囊肿可因寄生虫病,如肝包虫病等引起;亦可因创伤、炎症或肿瘤等引起,但大多数为先天性肝囊肿。通常所称肝囊肿即指先天性肝囊肿。多发性肝囊肿又称多囊肝,并常与多囊肾并存。肝囊肿一般无症状,多在体格检查时被超声检查发现。

Q:什么是多发性肝囊肿?

肝囊肿分为单发,多发,还有一种,比较特殊的称为多囊肝,多囊肝属于遗传性疾病,很多合并有多囊肾。一般肝脏多发囊肿是指囊肿数量大于两个以上的囊肿,称之为多发。一般来说,不管是单发的囊肿,还是多发的囊肿,只要不引起临床症状,我们都采取的是临床观察。所以只要定期进行复查即可。

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