肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。
临床表现
原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。
影像学表现
1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。
2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。
瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化；而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。
小结
软骨肉瘤起源于软骨或成软骨结缔组织，发病率仅次于骨肉瘤,按发病部位分为中心型和周围型，前者发生于骨髓腔或皮质内部，后者发生于骨膜与骨膜下。其中又分为原发性与继发性。可分为如下几类：
1、中心型：多数为原发性，多发生于30岁以下，好发于长管状骨的干骺端，主要为骨质破坏、软组织肿块和肿瘤钙化，钙化量较大，尤以环状钙化为其特征，软组织肿块多较大，其内常有钙化。此型发展较快，预后较差。
2、周围型：以继发性为多，发生年龄较原发性大，多在40岁以上，好发于骨盆等扁骨，一般多由骨软骨瘤和软骨瘤恶变而来,当骨软骨瘤的软骨帽的钙化密度变淡模糊，钙化残缺不全、骨针形成及骨质破坏等征象出现，则提示恶变为软骨肉瘤。此型进展较慢，预后较好。
3、本例分析：鉴于患者年龄较大57岁，病史较长两年余。肿瘤发生的部位较表浅（周围性），有残留的骨蒂，不完整的软骨帽且有残缺不全的钙化，并形成软组织肿块，软组织肿块与皮肤之间的脂肪间隙消失，故考虑系由骨软骨瘤恶变而来。
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