自身免疫性肝炎(自免肝)是由于患者肝脏本身的免疫耐受性减退。不能识别自身肝组织(抗原)成分而产生自身免疫反应,引起的一种不能自然痊愈的肝炎。该病具有家族遗传倾向,但无传染性,多见于女性,好发于10~30岁间,女性绝经期后又有增多的趋势,70%的患者发病缓慢,急性发病的约占30%。急性发病患者症状颇似急性病毒性肝炎。急性期过后,病状可能持续数月不愈,患者可以出现黄疸、腹水,甚至发生肝性脑病。缓慢隐匿发病患者。开始会有关节酸痛、低热、乏力、皮疹和闭经等,易被误诊为关节炎、结缔组织病等;一段时间后才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀、肝脾区疼痛、出血倾向和体重减轻等肝炎症状,如不及时治疗,可能会逐渐发展到肝硬化、腹水等,而且该病比病毒性肝炎进展到肝硬化的时间要短。在临床上,自身免疫性肝炎分为I型、Ⅱ型和Iii型。目前,国人中比较常见的是I型自身免疫性肝炎,然而,在一部分Ⅱ型自身免疫性肝炎患者的血液中可以检测到丙型肝炎抗体标志物。
自身免疫性肝炎分三型:
Ⅰ型(经典自身免疫性肝炎)以女性多见,有抗核抗体及抗平滑肌抗体(抗肌动蛋白);
Ⅱ型则以儿童多见,以存在抗肝、肾微粒体I型抗原的抗体为特征;
Ⅲ型以存在抗肝脏可溶性抗原的抗体为特征。
Ⅱ、Ⅲ型较少见。自身免疫性肝炎的预后与炎症活动严重程度及宿主遗传素质有关,重症患者不经治疗10年死亡率为90%。MLADR3阳性患者发病年龄较早,炎症活动程度高,并较易发展为肝功能衰竭。
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