原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝硬化疾病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。原发性胆汁性肝硬化的临床表现典型者，诊断多无困难，但此时肝硬化的病情多属晚期，故早期的肝硬化诊断是决定治疗这种肝硬化疾病成败的关键。
随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期肝硬化诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体。确诊这类肝硬化主要靠病理组织学的检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等类似肝硬化的疾病相鉴别。
目前对于原发性胆汁性肝硬化尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：（1）预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；（2）处理代偿期肝硬化的各种表现；（3）如有可能，实施对肝硬化疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑用肝脏移植来治疗肝硬化。
了解了以上有关原发性胆汁性肝硬化的内容之后，在日常生活中应采取以下方法来预防肝硬化。由于原发性胆汁性肝硬化的病因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关，还可能和药物反应、感染等因素有关。以下生活方式对原发性胆汁性肝硬化有预防的帮助：
1.绝对禁酒（包括啤酒及米酒），特别是肝硬化病人，应少喝各种饮料，可喝热茶。
2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻，这样可以有效预防原发性胆汁性肝硬化。
3.尽量不吃有损害肝脏的食物，保持运动的习惯及良好的心态。好的生活习惯和身心的调整可以有效地预防原发性胆汁性肝硬化。