器械名称: 苯丙氨酸检测试剂盒(细菌抑制法)

批准文号：国食药监械(准)字2009第3400962号(变更批件)

厂商名称：北京协和洛克生物技术研究开发中心

器械类别：国产器械

功能类别：试剂盒

规格型号：96人份/盒

适用范围：此试剂盒可用于新生儿血斑中L-苯丙氨酸的体外定量检测。仅供新生儿苯丙酮尿症的筛查。

用    途：此试剂盒可用于新生儿血斑中L-苯丙氨酸的体外定量检测。仅供新生儿苯丙酮尿症的筛查。

产品说明：苯丙酮尿症(PKU),是一种最常见的氨基酸代谢遗传病,它通过常染色体隐性遗传给子代,在人群中的发病率为1/2600—1/25000。
发病的主要原因（90—99%病例）是苯丙氨酸羟化酶的活性降低或缺失。苯丙氨酸羟化酶可以使必需氨基酸苯丙氨酸转化为酪氨酸，后者是儿茶酚胺、黑色素和甲状腺激素的前体，由于苯丙氨酸这个代谢的阻断，因而通过旁路代谢转化为苯丙酮酸和乙酸盐，通过肾脏排泄。
该疾病由于在出生后第一周,病人代谢抑制就表现出来。因为蛋白质代谢的改变引起大脑神经纤维异常的髓鞘形成对疾病的发展起主要作用。苯丙酮尿症的其它表现有真皮（和附属物）色素沉着的缺乏。是因为黑色素形成的紊乱，因而引起皮肤病。
在新生儿中对苯丙酮尿症的诊断是重要的,因为可通过低苯丙氨酸膳食避免脑损害。因而测定血中苯丙氨酸浓度的筛查试验，应在出生后3—5天进行，假如为阳性，应通过检测染色体特异的突变来进行确证试验。
为了检验苯丙酮尿症病人发展了许多筛查试验，最早的试验是由GUTHRIE 发明命名的，以枯草杆菌的生长习性来检测，枯草杆菌只能在高苯丙氨酸浓度生长。因为该方法的许多缺陷被其它的一些试验替代，这些实验是利用病人血液中的苯 丙氨酸参与的化学反应，利用荧光或显色底物，进行测定。也可以应用更可信、更灵敏、更高级的高压液相色谱检测。

产品备注：变更内容：注册产品标准变更，①6检测规则 项目下"6.1.4型式检验 生产周期满一年，应将4.3-4.11项复检一遍。"更改为"6.1.4型式检验 生产周期满一年，应将4.3-4.9项复检一遍。" ；②6检测规则 项目下"6.1.5注册检验 检验项目：4.1～4.11、7.1～7.3及8.1项"更改为"6.1.5注册检验 检验项目：4.1～4.9、7.1～7.3及8.1项。" ；③8 包装、储存、运输 项目下"8.1包装 8.1.1内包装同附录A。 "更改为"8.1包装8.1.1内包装同附录A.1。"申请

本页面信息仅供参考，请以产品实际附带说明书为准。