多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称皮肌炎。
多发性肌炎的病因:
病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:①本病常伴有其它结缔组织病,如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等;②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效;③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用,将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射,可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎;④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体,抗核因子,肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物,均提示免疫复合物引起血管损害。所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
多发性肌炎的早期症状主要为:
一、近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等。
二、累及横纹肌,以肌体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。
三、肩带肌及上肢近端肌无力,上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。
四、骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难,不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。
五、颈屈肌可严重受累:平卧抬头困难,头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。
六、胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现疼痛或压痛。