血管炎是怎么样的疾病呢?是什么样的发病原因和发病机制呢?一起来了解一下吧。
什么是血管炎
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。
血管炎可以累及体内任何血管,根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎;②淋巴细胞肉芽肿性血管炎;③巨细胞性血管炎;④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变,使局部综合组织供血不足。
病理变化还有以下特点:①病变呈节段或局限性改变;②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致;③病变有时只涉及管壁一角,因此病理诊断可有一定难度。
病因
少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因;中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等均能引起血管炎。
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明,较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。
分类
一 原发性血管炎
(一)累及大、中、小血管
大动脉炎(Takayasu动脉炎)
颞动脉炎(巨细胞动脉炎)
孤立性中枢神经系统血管炎
(二)累及中、小血管
结节性多动脉炎
变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)
Wegener肉芽肿
(三)累及小血管
显微镜下多动脉炎
过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)
皮肤白细胞破碎性血管炎
(四)其他
闭塞性血栓性血管病(Buerger病)
Cogan综合征
白塞病(Behcet病)
Kawasaki病
二、继发性血管炎
感染相关血管炎
结缔组织病相关血管炎
继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎
恶性肿瘤相关血管炎
低补体血症荨麻疹性血管炎
器官相同移植后血管炎
假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)
血管炎按病因分类有困难,因为多数病因不明,同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题,因为许多血管炎有重叠性,例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎,均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。
血管炎的临床表现也有许多重叠,所叫临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类。总之,目前至今无满意方案,一般使用临床病理结合的血管炎分类。