肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

　　肾错构瘤的临床表现

　　其临床变现为：绝大多数肾错构瘤患者并无症状。症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关。

　　多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状：

　　①腰、腹部不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有瘤体内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。

　　②血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。

　　③腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。

　　④蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。

　　⑤高血压：固瘤体压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。

　　⑥肾功能减退：由于瘤体占位、压迫，使正常肾组织显著减少，肾功能进行性减退。

（责编：吴敏 ）