脱髓鞘病有什么症状

球型细胞脑白质营养不良先天性一种半乳糖酶缺乏所致。因为脑白质脱髓鞘，星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名。多在婴幼儿期发病，也可在成人期出现症状。表现为行走困难，智力发育迟缓，减退、低下，纳吃等。相比上述几种疾病，临床上还有一些脑脱髓鞘疾病，更少见，这里不再多说。总之，这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点：虽然也有成人、老年期发病的患者，但是大多数患者在儿童期发病。除癫痫发作外，其他主要临床表现都是缓慢出现，进行性加重，基本没有缓解。比如智能减退，发育迟缓，可以导致痴呆。慢慢出现行走困难，动作笨拙，可以导致瘫痪。视力、听力障碍可以导致失明、失听等。颅脑CT和MRI呈现的对称性脑白质病有助于诊断，有些疾病可以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断。

正色性脑白质营养不良为常染色体隐性遗传，可以散在发病，也有家族性发病（第5染色体）。病因不清，病变限局在大脑的白质，前额叶受累较重，顶枕叶次之，颞叶常常不受累及。多见于成年人，50岁或60岁发病，发病初期双腿力弱，慢慢地影响双上肢，可以出现小便失禁，癫痫发作，进行性智力减退。最终出现缄默，失用，行走不能，瘫痪。有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现，出现小脑性共济失调，活动受限和自主神经功能障碍。

早发症状为下肢疲劳无力,还应有麻木.初发病的高峰为二周左右.

1．脊髓型主要累及侧、后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，出现半横贯或横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳痿等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。2．视神经脊髓型又称视神经脊髓炎、Devic病。此型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见。起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经盘正常或苍白，常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视盘炎者除视力减退外，还有明显的视盘水肿。脊髓损害表现同脊髓型。3．脑干小脑型表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。4．大脑型主要表现为偏瘫、失语、精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等，临床较少见。

脱髓鞘的疾病可能出现很多症状。如果是大脑脱髓鞘，会有多动、学习困难、四肢运动障碍、情感障碍、惊厥发作等症状。如果是脊髓脱髓鞘的话可能出现四肢或者半身无力、肌肉萎缩、两便障碍、感觉丧失等。格林巴利只是其中的一种，脱髓鞘的诊断还是需要比较谨慎的哦，一般需要神经科的体检、影像学检查、免疫学检查等。