运动神经元变性疾病是一慢性神经蚕食神经损害性疾病,发病后期治疗难无愈之望,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善,
锥体系主要包括上,下两个运动神经元.上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束;沿途陆续离开锥体束,直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束.临床上,上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪;深反射亢进;浅反射(如腹壁反射,提睾反射等)减弱或消失;可出现病理反射(如Babinshi征);因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩.上运动神经元型损伤:表现为肢体无力,发紧,动作不灵.因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重.肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性.若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清,吞咽障碍,下颌反射亢进等.本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢.

你好,上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞,这些细胞的轴突组成下行的锥体束,其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束;沿途陆续离开锥体束,直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。临床上,上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹,伴有肌张力增高,呈痉挛性瘫痪;深反射亢进;浅反射减弱或消失;可出现病理反射,因为下运动神经元正常,病程早期肌不出现萎缩。
