治疗主要采用无(低)苯丙氨酸配方奶治疗,待血浓度降至理想浓度时,可以逐渐少量添加天然饮食,其中首选母乳。较大婴儿及儿童可加入牛奶、粥、面、蛋等,添加食品应以低蛋白,低苯丙氨酸食物为原则,其量和次数随血苯丙氨酸浓度而定。苯丙氨酸浓度过高或者过低都将影响生长发育。低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春期。终生治疗对患者更有益。平常注意适当活动,加强身体锻炼,增强体质,提高免疫力,避免感染,注意卫生,居室通风等等。这是一个长期且需要坚持的过程。

男1小孩子得了苯丙铜尿症怎么办你好,这个病可以通过饮食是可以痊愈的,平时药添加辅食时应以蔬菜,水果等低蛋白食物为主,由于苯丙氨酸对孩子智力发育很重要,所以每日口服30到50mg/kg苯丙氨酸,这样的饮食控制到青春期就可以正常吃饭了

您好。首先您需要了解:苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。苯丙酮酸是人体必需氨基酸之一,食入人体后一部分合成蛋白质,一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸,仅少量转变为苯丙酮酸。由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性,导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,苯丙氨酸的浓度极度增高,并且通过旁路产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸。高浓度的苯丙氨酸及其代谢产物能导致脑组织损伤。若您的宝宝已经确诊是苯丙酮尿症,建议立即治疗,因为开始治疗的年龄越小,预后就会越好。首先在饮食上,要以食用低蛋白、低苯丙氨酸食物为原则。您的宝宝有多大了呢?若还在喂奶,建议买低苯丙氨酸的奶粉。这种低苯丙氨酸饮食治疗最好持续到青春期之后(即20岁之后),最好是终生治疗。由于苯丙氨酸浓度过低或者过高都会影响宝宝生长发育,所以在您给宝宝饮食治疗中要注意定期测定血苯丙氨酸,根据宝宝具体情况调整食谱。
你好,尿毒症药物治疗效果不好,建议你最好是肾移植治疗,

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