脱髓鞘的临床表现

神经系统是由神经元组成的。神经元可分为细胞体和细胞突两部分。细胞体有细胞核和核周的细胞质，细胞突有轴突和树突两部分。轴突通常形成神经纤维，髓鞘是包裹在有髓鞘神经轴突外面的髓鞘膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜所形成，在中枢神经系统里的髓鞘形成细胞是少突神经胶质细胞，在周围神经里则是许旺细胞。脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。

脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：①患者均为儿童和青壮年；②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史；③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据，如脊髓炎多合并视神经炎，脊髓型多发性硬化症常为多发病变；④电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶，如诱发电位发现视神经、听神经病变；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作。

脱髓鞘变化可以由局部损伤所致的神经或髓磷脂的损害，缺血，毒素或代谢性疾病所引起。广泛的髓磷脂丧失通常会继发轴索的变性，往往后继细胞体的变性，两者都可能是不可逆性。不过，在许多情况下，可发生髓鞘的重新形成，而且修复，再生与神经功能的完全恢复可以进行得相当快速。在节段性脱髓鞘变化后往往都能有恢复，这是许多周围神经病变的特征；这种过程也可以解释多发性硬化(MS)中所见的复发与缓解。有若干病因学不明的原发性脱髓鞘性疾病，其主要的表现是中枢性(即脊髓，大脑或视神经)脱髓鞘变化。

脱髓鞘疾病是指中枢神经系统内表面大小不一的髓鞘脱失区。这实际包括三种情况：第一种是因轴索受损而引起的脱髓鞘；第二种是髓鞘形成有缺陷，不能完成正常发育，即所谓白质营养不良，这一类多属遗传缺陷，仅见于小儿。第三种是髓鞘受损而轴索不受损或受损较轻。病理变化分为急性与慢性两种：急性病灶常见皮质下白质大片脱髓鞘坏死，内有大量格子细胞，多集中于血管附近。慢性病灶往往表现脑结构完整，轻者只是部分髓鞘脱失或变薄，重者可能为完全脱失。多发性硬化好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘疾病，遗传因素对此病的发生有一定的影响。根据不同部分的病灶，出现各异症状。